Анкилозирующий спондилоартрит — Болезни ревматологии

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...

Содержание:

АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ

Симптомокомплекс, характеризующийся триадой признаков: венозный или артериальный тромбоз, акушерская патология (внутриутробная гибель плода, рецидивирующие спонтанные аборты), тромбоцитопения, возникающих на фоне гиперпродукции антител к фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину и/или ложноположительная реакция Вассермана) (стр. 195).

Частота синдрома в популяции неизвестна. Антитела к фосфолипидам обнаруживаются у 30-60% больных СКВ и 7% в популяции; как и другие аутоиммунные ревматические заболевания антифосфолипидный синдром чаще встречается у женщин, чем у мужчин с пиком заболеваемости 20-40 лет.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyrightru

1.Рецидивирующий тромбоз (венозный или артериальный), который может локализовываться практически в любых сосудах (как правило, у больных редко наблюдается одномоментное тромбообразование в сосудах венозного и артериального русла)

a)тромбофлебит глубоких вен голени (наиболее частая форма тромбоза);

b)тромбоз сосудов ЦНС, приводящий к развитию острого нарушения мозгового кровообращения (инсульт), транзиторным ишемическим атакам, поперечному миелиту (редко), описано развитие судорожного синдрома, хореи и мигрени;

c)сетчатое ливедо, связанное с тромбозом мелких кожных сосудов (стр. 159);

d)транзиторная гипертензия, недостаточность надпочечников (стр. 5), легочная гипертензия (стр. 126), синдром Бадд-Киари, инфаркт миокарда.

2.Акушерская патология, часто связанная с тромбозом сосудов плаценты (рецидивирующие спонтанные аборты, внутриутробная гибель плода, эклампсия).

3.Гематологические нарушения: тромбоцитопения, Кумбсположительная гемолитическая анемия или сочетание этих признаков (синдром Эванса).

Анкилозирующий спондилоартрит - Болезни ревматологии

4.Поражение клапанов сердца, наиболее часто митрального (недостаточность или стеноз), реже аортального, связанное с тромботическим поражением клапанов (тромботический неинфекционный эндокардит).

5.Поражение суставов аналогично тому, которое наблюдается при СКВ (стр. 161); описано развитие

асептических некрозов головок бедренных костей, вероятно связанных с тромбозом а. Femoralis.

При развитии синдрома на фоне СКВ наблюдаются характерные признаки этого заболевания (стр 160). Чаще синдром развивается при хроническом варианте течения болезни в отсутствии поражения почек. Рентгенологическое исследование суставов: изменений не наблюдается; при ангиографическом исследовании — признаки пристеночного тромбоза; при эхокардиографии — различные типы поражения клапанов — утолщение створок, вегетации.

Лабораторное исследование: антитела к кардиолипину (стр. 195), волчаночный антикоагулянт (стр. 47), реже ложноположительная реакция Вассермана; АНФ — в 50% случаев; изредка криоглобулинемия и ревматоидный фактор; тромбоцитопения (до 50%), удлинение времени свертывания крови; обнаружение антител к фосфолипидам ассоциируется с гипокомплементемией (особенно депрессией С4), и нарушением экспрессии CR1-рецепторов на эритроцитах. У больных с антифосфолипидным синдромом нередко обнаруживаются нарушения липидного обмена.

Критерии диагноза антифосфолипидного синдрома (стр. 241).

Лечение: 1. Активное лечение основного заболевания; 2. Антикоагулянтная терапия и дезагреганты; низкие дозы аспирина, дипиридамол, тиклопидин, непрямые антикоагулянты, низкие дозы ГК, плазмаферез, аминохинолиновые производные. Избегать приема пероральных контрацептивов, курения, контролировать артериальное давление.

ЛИТЕРАТУРА.

Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром: клиническая и иммунологическая характеристика. Клин. Мед. 1989, Nо. 1, стр. 5-13; Love P.E., Santoro S.A. Antiphospholipid antibodies: anticardiolipin and lupus anticoagulant in systemic lupus erythematosus (SLE) and in non-SLE disorders. Ann. Int. Med. 1990; 112:682-698; McNeil H.P., Chesterman C.N., Krilis S.A. Immunology and clinical importance of antiphospholipid antibodies. Adv. Immunol. 1991; 49:100-160.

1.

Рецидивирующие спонтанные аборты

2.

Венозный тромбоз

I. Определенный АФС:

3.

Артериальный тромбоз

2 клинических проявлений АКЛ {amp}gt; 5 SD

4.

Язвы голеней

II. Вероятный АФС:

1 клиническое проявление АКЛ {amp}gt; 5 SD

АНТИЯДЕРНЫЕ АНТИТЕЛА (антинуклеарные факторы)

Фактор фон Виллебранда (ФВ) — высокомолекулярный гликопротеид, который синтезируется эпителиальными клетками и мегакариоцитами. ФВ, являясь субъединицей фактора VIII, усиливает прилипание тромбоцитов к сосудистой стенке, формируя молекулярный мостик между ними и субэндотелием поврежденных сосудов.

ЛИТЕРАТУРА Баранов А.А., Насонов Е.Л., Шилкина Н.П. и др. Антиген фактора Виллебранда у больных ревматоидным

артритом: метод определения и клиническое значение. Терапевт. архив, 1993; 4:69—72; Баранов А.А., Шилкина Н.П., Насонов Е.Л. и др. Антиген фактора Виллебранда при системных васкулитах. Терапевт. архив, 1993. No. 5 с.15—19.

Список сокращений

АКР – Американская коллегия ревматологов

АКРпеди – Педиатрические критерии Американской коллегии ревматологов

АНФ – Антинуклеарный фактор

АС – Анкилозирующий спондилит

ВАШ – Визуальная аналоговая шкала

Анкилозирующий спондилоартрит - Болезни ревматологии

ГИБП – Генно-инженерные биологические препараты

ГК – Глюкокортикостероиды

ДНК – Дезоксирибонуклеиновая кислота

ИЛ – Интерлейкин

КТ – Компьютерная томография

Анкилозирующий спондилоартрит - Болезни ревматологии

ЛС – Лекарственное средство

ЛФК – Лечебная физкультура

МРТ – Магнитно-резонансная томография

НПВП – Нестероидные противовоспалительные препараты

ОРИ – Острая респираторная инфекция

РФ – Ревматоидный фактор

Анкилозирующий спондилоартрит - Болезни ревматологии

СОЭ – Скорость оседания эритроцитов

СПА – Спондилоартрит

СРБ – С-реактивный белок

УЗИ – Ультразвуковое исследование

УФО – Ультрафиолетовое облучение

ФНО – Фактор некроза опухоли

ЦМВ – Цитомегаловирус

ЦНС – Центральная нервная система

ЭАА – Энтезит-ассоциированный артрит

ЭКГ – Электрокардиография

ЭхоКГ – Эхокардиография

ЮА – Юношеский (ювенильный) артрит

ЮАС – Юношеский анкилозирующий спондилит

ЮИА – Ювенильный идиопатический артрит

CINCA/NOMID синдром – CINCA/NOMID синдром – наиболее тяжелая форма криопирин-ассоциированных периодических синдромов (CAPS), характеризуется повторяющимися эпизодами или персистирующей лихорадкой, уртикарной сыпью, сопровождающимися симптомами поражения суставов, глаз, ЦНС, задержкой психомоторного развития.

FCAS – Семейный холодовой аутовоспалительный синдром

FMF – Семейная средиземноморская лихорадка

HLA-B27– Антиген В27 главного комплекса гистосовместимости 1 класса

Ig – Иммуноглобулин

MKD – Мевалоновая ацидурия

MWS – Синдром Макла – Уэлса

per os – Через рот, перорально

PFAPA – Синдром, название которого представляет собой аббревиатуру его основных клинических проявлений: периодическая лихорадка (Periodic Fever), афтозный стоматит (Aphthous stomatitis), фарингит (Pharyngitis), лимфаденит шейных лимфатических узлов (Adenitis)

Th – Т-хелперы

TRAPS – Периодическая синдром, ассоциированный с мутацией рецептора фактора некроза опухолей

Приложение А3. Связанные документы

Выраженные костно-мышечные проявления могут развиваться у больных с различными типами угрей (a. conglobata, a. fulminans), гнойным гидраденитом и так называемым рассекающим целлюлитом волосистой части головы. A. сonglobata — заболевание, встречающееся главным образом у молодых мужчин с себорей, проявляющееся крупными угрями, вокруг которых постепенно образуются своеобразные рубцы с формированием воспалительного инфильтрата и абсцессов, локализующихся чаще всего на спине, реже на груди и лице. A.

fulminans является острым системным заболеванием, развивающимся почти исключительно у подростков (средний возраст 16 лет), напоминающее a. Сonglobata, но характеризующееся острым фулминантным течением. Гнойный гидраденит—хроническое воспалительное заболевание потовых желез, встречающееся у подростков и лиц среднего возраста, чаще у женщин, чем у мужчин. При всех этих заболеваниях наблюдается развитие сходных мышечно-скелетных симптомов.

Клинические проявления: 1. Боли в области тазобедренных, коленных и плечевых суставов (80%), часто в сочетании с диффузной миальгией, боли в костях (39%); 2. Артрит (25—60%) преимущественно голеностопных суставов и мелких суставов стоп, реже тазобедренных, лучезапястных и коленных суставов (у 60 % больных наблюдается ассиметричное поражение суставов), сакроилеит (21—73%);

описано развитие энтезопатии, поражение грудной стенки (см. также SAPHO синдром, (стр. 178); 3. Вне-суставные проявления: узловатая эритема (стр. 190), гангренозная пиодермия (стр. 129), кератоконъюнктивит, ксеростомия, диффузная алопеция, миозит с проксимальной мышечной слабостью. Выраженность артрита коррелирует с тяжестью поражения кожи.

Рентгенологическое исследование: эрозии в суставах кистей и стоп, периартикулярный остеопороз, разрушение хряща, периостит, гиперостоз, признаки одно или двухстороннего сакроилеита, синдесмофиты.

Лабораторное исследование: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, может быть гипокомплементемия (связывают с образованием иммунных комплексов), но чаще концентрация комплемента в пределах нормы; описано увеличение концентрации IgA; РФ, АНФ не обнаруживаются; HLА-B27 отсутствует.

Лечение: НПВС, в тяжелых случаях ГК; имеются данные о благоприятном эффекте дапсона, пеницилламина, метотрексата; тетрациклин, местное лечение угрей,

ЛИТЕРАТУРА.

Анкилозирующий спондилоартрит - Болезни ревматологии

Olafson S., Khan MA. Muscurosceletal Features of Aсnе Hidradenitis Suppnrative, and Dissecting Sellulitis of the Scalp. Rheum. Dis. Clin. North America, 1992:18; 215—224.

  1. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 25 октября 2012 г. N 441н «Об утверждении Порядка медицинской помощи детям по профилю ревматология», зарегистрирован в Министерстве юстиции Российской Федерации 25 декабря 2012 г. Регистрационный N 26370.
  2. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 07 октября 2015 г. №700н «О номенклатуре специальностей специалистов, имеющих высшее медицинское и фармацевтическое образование» (зарегистрировано в Министерстве юстиции Российской Федерации 12.11.2015 N 39696).
  3. Приказ Министерства Здравоохранения Российской Федерации регистрационный № 39438
  4. Постановление Правительства от 26 апреля 2012 г. N 403 «О порядке ведения федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента».

Приложение В. Информация для пациентов

1. ЧТО ТАКОЕ ЮВЕНИЛЬНЫЙ СПОНДИЛОАРТРИТ/ЭНТЕЗИТ-АССОЦИИРОВАННЫЙ АРТРИТ (СПА-ЭАА)

1.1 Что это?

Ювенильный СпА-ЭАА образует группу хронических воспалительных заболеваний суставов (артритов), а также сухожилий и связок, которые прикрепляются к определенным костям (энтезитов). Эти заболевания поражают преимущественно суставы нижних конечностей, а в некоторых случаях – суставы таза и позвоночника (сакроилиит – боль в ягодицах и спондилит – боль в спине).

Ювенильный СПА-ЭАА значительно чаще встречается у лиц, которые имеют положительный результат теста крови на генетический фактор HLA-B27. HLA-B27 представляет собой белок, присутствующий на поверхности иммунных клеток. Примечательно, что только у части людей с HLA-B27 когда-либо развивается артрит.

Таким образом, наличия HLA-B27 недостаточно, чтобы объяснить появление болезни. На сегодняшний день точная роль HLA-B27 в происхождении этого заболевания остается неизвестной. Тем не менее, известно, что в очень редких случаях развитию артрита предшествуют инфекции желудочно-кишечного тракта или мочеполовых органов (так называемый реактивный артрит).

Ювенильный СПА-ЭАА тесно связан со спондилоартритами, развивающимися в зрелом возрасте, и большинство исследователей считают, что эти болезни имеют сходное происхождение и характеристики. У большинства детей и подростков, страдающих ювенильным спондилоартритом, он мог бы быть диагностирован как энтезит-ассоциированный артрит и даже как псориатический артрит.

1.2 Какие заболевания носят название «ювенильный СпА-ЭАА»?

Анкилозирующий спондилоартрит - Болезни ревматологии

Как уже упоминалось выше, ювенильный спондилоартрит является названием группы заболеваний, клинические признаки, которых могут перекрещиваться друг с другом. К этой группе относятся аксиальный и периферический спондилоартрит, болезнь Бехтерева, недифференцированный спондилоартрит, псориатический артрит, реактивный артрит, артрит, связанный с болезнью Крона, и язвенным колитом.

1.3 Как часто встречается это заболевание?

Ювенильный СпА-ЭАА является одной из наиболее частых форм хронического артрита в детском возрасте. У мальчиков он отмечается чаще, чем у девочек. В зависимости от региона мира, на него приходится около 30% детей с хроническим артритом. В большинстве случаев первый симптом появляется в возрасте около 6 лет.

1.4 Каковы причины заболевания?

https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafetyru

Причина ювенильного СпА-ЭАА неизвестна. Тем не менее, существует генетическая предрасположенность, которая у большинства пациентов зависит от присутствия HLA-B27 и некоторых других генов. В настоящее время считается, что в тех случаях, когда молекула HLA-B27 связана с болезнью (а у 99% населения с HLA-B27 такая связь отсутствует), имеет место нарушение ее синтеза, и в случае, когда она взаимодействует с клетками и их продуктами (в основном провоспалительными веществами), это и дает толчок к развитию заболевания. Однако очень важно подчеркнуть, что HLA-B27 является не причиной заболевания, а фактором восприимчивости.

1.5 Является ли это заболевание наследственным?

Наличие HLA-B27 и других генов предрасполагает к развитию ювенильного СпА-ЭАА. Кроме того, мы знаем, что примерно у 20% пациентов с такими диагнозами имеются родственники первой или второй степени родства, страдающие этим заболеванием. Таким образом, ювенильный СпА-ЭАА может в определенной степени присутствовать с большей частотой в некоторых семьях.

Однако мы не можем утверждать, что ювенильный СпА-ЭАА является наследственным заболеванием. Болезнь развивается только у 1% носителей гена HLA-B27. Иными словами, 99% людей, которые имеют ген HLA-B27, никогда не заболеют СпА-ЭАА. Кроме того, генетическая предрасположенность неодинакова среди различных этнических групп.

1.6 Можно ли предотвратить данное заболевание?

Предупреждение невозможно, так как причина заболевания до сих пор не известна. Тестировать других братьев и сестер или родственников на наличие HLA-B27, если они не имеют никаких симптомов ювенильного СпА-ЭАА, нецелесообразно.

1.7 Является ли это заболевание инфекционным?

Ювенильный СпА-ЭАА – неинфекционное заболевание, даже в тех случаях, когда толчком к нему послужила инфекция. Более того, не у всех людей, инфицированных в одно и то же время одинаковыми бактериями, развивается ювенильный СпА-ЭАА.

1.8 Каковы основные симптомы?

Ювенильный СпА-ЭАА имеет общие клинические характеристики.

Артрит

Наиболее распространенные симптомы включают боль в суставах и отек, а также ограничение подвижности суставов.

У многих детей развивается олигоартрит нижних конечностей. Олигоартрит означает, что заболевание поражает не более 4 суставов. Пациенты, у которых заболевание переходит в хроническую форму, могут иметь полиартрит. Полиартрит означает, что болезнь поражает 5 или более суставов. Наиболее часто поражаются коленные, голеностопные суставы, суставы середины стопы, тазобедренные суставы; реже в процесс вовлекаются мелкие суставы стопы.

У некоторых детей возможен артрит любого сустава верхних конечностей, особенно плечевого.

Энтезит

Энтезит – воспаление энтезиса (места, где сухожилие или связка прикрепляется к кости) – является вторым по частоте проявлением СпА-ЭАА у детей. Обычно поражаются энтезисы, расположенные на пятке, в середине стопы и вокруг коленной чашечки. Наиболее распространенные симптомы включают боль в пятке, отек и боль в середине стопы и боль в коленной чашечке. Хроническое воспаление энтезиса может привести к образованию костных шпор (разрастание костной ткани), часто вызывающее боль в пятке.

Сакроилиит

Сакроилиит это воспаление крестцово-подвздошных суставов, расположенных в задней части таза. Этот симптом редко встречается у детей; наиболее часто он развивается спустя 5–10 лет после начала артрита.

Наиболее распространенным симптомом является перемежающаяся боль в ягодице.

Боль в спине; спондилит

Вовлечение позвоночника очень редко встречается в начале болезни, но может произойти позднее, с течением болезни, у некоторых детей. Наиболее распространенные симптомы включают боль в спине в ночное время, утреннюю скованность и ограниченную подвижность. Боль в спине часто сопровождается болью в шее, а также – в редких слаях – болью в груди.

Поражение глаз

Острый передний увеит – это воспаление радужной оболочки глаза. Хотя он не является частым осложнением, у одной трети пациентов в течение заболевания могут наблюдаться несколько эпизодов увеита. Острый передний увеит проявляется болью в глазу, покраснением и расфокусировкой зрения, продолжительностью до нескольких недель.

Одномоментно поражается, как правило один глаз, возможны и рецидивы. При развитии указанных симптомов необходимо как можно скорее обратиться к офтальмологу (специалисту по болезням глаз). Этот вариант увеита отличается от увеита, который развивается у девочек с олигоартритом и антинуклеарными антителами.

Поражение кожи

У небольшой части детей с ювенильным СпА-ЭАА возможно уже имеется или может развиться псориаз. У этих больных заболевание не классифицируется как энтезит-ассоциированный артрит – им ставят диагноз псориатический артрит. Псориаз является хроническим заболеванием кожи с шелушащимися пятнами, располагающимися, в основном, на локтях и коленях.

Поражение кишечника

У некоторых детей с воспалительными заболеваниями кишечника, такими как болезнь Крона и язвенный колит, может развиваться спондилоартрит. Воспалительное заболевание кишечника не является одним из компонентов энтезит-ассоциированного артрита. У некоторых детей воспаление кишечника протекает субклинически (без кишечных симптомов), а тяжесть суставных симптомов у них более выражена и требует специального лечения.

1.9 Одинаково ли проявляется заболевание у всех детей?

Спектр очень широк. У некоторых детей болезнь протекает в легкой форме и в течение непродолжительного времени. У других заболевание приобретает серьезный, долгосрочный характер и приводит к инвалидности. Таким образом, вполне возможно, что у многих детей болезнь ограничится поражением всего лишь одного сустава (например, колена) в течение нескольких недель и больше никогда в течение всей остальной их жизни, это не повториться. У других детей развивается стойкое поражение нескольких суставов, энтезисов, позвоночника и крестцово-подвздошных суставов.

1.10 Отличается ли болезнь у детей от болезни у взрослых?

Начальные симптомы ювенильного СпА-ЭАА отличаются от таковых, при СпА у взрослых, но большинство данных свидетельствуют о том, что эти болезни относятся к одному и тому же спектру заболеваний. У детей на начальном этапе чаще возникает поражение периферических суставов (суставов конечностей), тогда как у взрослых более часто поражаются аксиальные суставы (позвоночник и крестцово-подвздошные суставы). Тяжесть заболевания у детей выше, чем у взрослых.

2. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

2.1 Как диагностируется данное заболевание?

Врачи диагностируют ювенильный СпА-ЭАА, если начало заболевания приходится на возраст до 16 лет, артрит длится более 6 недель и характеристики соответствуют клинической картине, описанной выше (см. определение и симптомы). Диагноз СпА-ЭАА (т.е. анкилозирующий спондилит, реактивный артрит и т.д.

ОСТЕОАРТРИТ (остеоартроз, дегенеративное заболевание суставов)

При воспалительных заболеваниях кишечника выделяют несколько типов поражения суставов: 1) Энтеропатический артрит. 2) Сакроилеит. 3) Анкилозирующий спондилоартрит. 4) Артрит, coчетающийся с узловатой эритемой. 4) Гипертрофическая остеоартропатия.

Клинические проявления: 1. Боли в животе, диарея, кишечное кровотечение, запоры, похудание, лихорадка. 2. Поражение кожи: узловатая эритема (стр. 190). гангренозная пиодермия (25%) (стр. 129). 3. Изъязвление слизистой оболочки полости рта (30%). 4. Перианальная патология: наружная и внутренняя фистулы (25%), нарушение всасывания (5%). 5. «Барабанные» пальцы (10%); системные проявления чаще развиваются при язвенном колите, чем при болезни Крона.

I.Энтеропатический артрит.

Эта артропатия с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин, наиболее часто в возрасте 25—55 лет; развивается у 12% больных язвенным колитом и у 20% больных болезнью Крона (чаще при

https://www.youtube.com/watch?v=upload

ПЕРЕКРЕСТНЫЙ СИНДРОМ С КЛИНИЧЕСКИМИ ПРИЗНАКАМН СКВ (СТР. 160), ПОЛИМИОЗИТА (СТР. 166), СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ (СТР. 164), ВЫДЕЛЕНИЕ В ОТДЕЛЬНУЮ НОЗОЛОГИЧЕСКУЮ ФОРМУ ОСНОВАНО НА ОБНАРУЖЕНИИ ВЫРАЖЕННОГО УВЕЛИЧЕНИЯ КОНЦЕНТРАЦИИ АНТИТЕЛ К РИБОНУКЛЕОПРОТЕИНУ (RNP), (СТР. 153), РЕДКОСТИ ПОРАЖЕНИЯ ПОЧЕК И БОЛЕЕ БЛАГОПРИЯТНОМ ПРОГНОЗЕ, ЧЕМ ПРИ ПЕРЕЧИСЛЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ.

ЗАБОЛЕВАНИЕ НАБЛЮДАЕТСЯ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО У ЖЕНЩИН (СООТНОШЕНИЕ ЖЕНЩИН К МУЖЧИНАМ 8:1), В ВОЗРАСТЕ ОТ 5 ДО 80 ЛЕТ (СРЕДНИЙ ВОЗРАСТ 37 ЛЕТ).

I. ВОЛЧАНОЧНОПОДОБНЫЕ: 1) АРТРИТ (75%) И АРТРАЛЬГИИ (95%);. МОЖЕТ НАБЛЮДАТЬСЯ РАЗВИТИЕ КАК НЕДЕФОРМИРУЮЩЕГО, ТАК И ЭРОЗИВНОГО АРТРИТА С ДЕФОРМАЦИЕЙ СУСТАВОВ, НАПОМИНАЮЩЕГО РА (30%); ХАРАКТЕРНО ОТСУТСТВИЕ МНОЖЕСТВЕННОГО ПОРАЖЕНИЯ СУСТАВОВ, НАИБОЛЕЕ ЧАСТО ПОРАЖАЮТСЯ МЕЛКИЕ СУСТАВЫ КИСТЕЙ И ЛУЧЕЗАПЯСТНЫЕ СУСТАВЫ;

ИЗРЕДКА ОБНАРУЖИВАЮТСЯ УЗЕЛКИ; 2) ВОЛЧАНОЧНОПОДОБНАЯ СЫПЬ («БАБОЧКА», ДИФФУЗНАЯ ЭРИТЕМА И ДИСКОИДНЫЕ ЭЛЕМЕНТЫ (40%), АЛОПЕЦИЯ; 3) ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК В ОТЛИЧИИ ОТ СКВ НАБЛЮДАЕТСЯ РЕДКО (10%), ПРОЯВЛЯЕТСЯ ПРОТЕИНУРИЕЙ, ГЕМАТУРИЕЙ, НО РЕДКО ПРОГРЕССИРУЕТ И ВЕДЕТ К РАЗВИТИЮ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ; .

4) ПОРАЖЕНИЕ ЦНС НАБЛЮДАЕТСЯ ТОЛЬКО У 10% БОЛЬНЫХ И НЕ ОТНОСИТСЯ К ЧИСЛУ ВЕДУЩИХ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ: СЕНСОРНАЯ НЕЙРОПАТИЯ, ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА, «СОСУДИСТЫЕ» ГОЛОВНЫЕ БОЛИ, АСЕПТИЧЕСКИЙ МЕНИНГИТ, СУДОРОГИ, МНОЖЕСТВЕННАЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ НЕЙРОПАТИЯ; 5) ЛИХОРАДКА, ЛИМФАДЕНОПАТИЯ (30%), СЕРОЗИТ, ГЕПАТОСПЛЕНОМЕГАЛИЯ, НАБЛЮДАЮТСЯ ЭПИЗОДИЧЕСКИ.

II. ПОЛИМИОЗИТОПОДОБНЫЕ: ПРОКСИМАЛЬНАЯ МЫШЕЧНАЯ СЛАБОСТЬ (50%), РЕДКО МИАЛЬГИИ, ГЕЛИОТРОПНЫЙ ОТЕК, СИМПТОМ ГОТТРОНА, УВЕЛИЧЕНИЕ КОНЦЕНТРАЦИИ МЫШЕЧНЫХ ФЕРМЕНТОВ.

III. СКЛЕРОДЕРМОПОДОБНЫЕ: 1. ФЕНОМЕН РЕЙНО (85%) (ЧАСТО ЯВЛЯЕТСЯ ПЕРВЫМ

ПОЛИМИОЗИТ

Критерии

Определсииый

Вероятный**

Поражение мышц

Миопатическая мышечная

Миопатическая мышечная

слабость***

слабость***

Данные ЭМГ

Миопатия

Миопатия

Концентрация миоспецифических

Увеличение (до 50 кратного)

Увеличение (до 50 кратного)

ферментов

Данные биопсии — миопатия

Специфические

Неспецифические (без признаков

первичного воспаления)

Сыпь или кальциноз

(-)

(-)

ДЕРМАТОМИОЗИТ

Критерии

Определенный

Легкий или ранний

Мышечная сила

Миопатическая мышечная

Субъективно — в норме*

слабость***

Данные ЭМГ

Миопатия

Миопатия или неспецифические

изменения

Концентрация

Увеличение (до 50 кратного)

Увеличение (до 10 кратного или

миоспецифических ферментов

норма)

Данные биопсии

Специфическая миопатия

Неспецифическая или

специфические изменения

Кожный синдром, кальциноз

( )

( )

МИОЗИТ С ВКЛЮЧЕНИЯМИ

Критерии

Характеристика

Мышечная сила

Миопатическая мышечная слабость с ранним вовлечением дистальной

мускулатуры

Данные ЭМГ

Миопатии со смешанными потенциалами

Концентрация

Увеличение (до 10 кратного или норма)

миоспецифических ферментов

Данные биопсии

Диагностические (специфические включения)

Кожный синдром, кальциноз

(-)

*Незначительное снижение мышечной силы может быть выявлено с помощью функциональных тестов. Несмотря на нормальную мышечную силу, наблюдается быстрое возникновение усталости при физической работе, миальгии.

**В случаях «вероятного» диагноза обосновано использование преднизолона или других иммунодепрессивных препаратов. В случае неэффективности терапии целесообразно повторное проведение биопсии для исключения других заболеваний или миозита с включениями.

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertiseru

***Миопатическая мышечная слабость, поражающая проксимальную мускулатуру в большей степени, чем дистальную, но не глазодвигательную и лицевую мускулатуру, характеризующаяся подострым началом (недели и месяцы) и быстрым прогрессированием при отсутствии у больных родственников с нейромышечными заболеваниями, эндокринопатии, контакта с токсическими веществами или приема миотоксических лекарственных препаратов и метаболических заболеваний мышц (на основании данных биопсии).

Dalakas МС: Polymyositis, dermatomyositis and inclusion body myositis. New. Eng. J. Med. 1991; 325:1487—

Наиболее частая форма артритов, определяется как заболевание неизвестной этиологии, поражающее в первую очередь хрящ, субхондральную кость, в отличии от РА, при котором ведущее место занимает поражение синовиальной оболочки суставов.

Остеоартрят относится к наиболее частым заболеваниям человека, им страдает 20% населения земного шара. Заболевание несколько чаще развивается у женщин, чем у мужчин (соотношение 2:1), с возрастным пиком 50 лет. Рентгенологические признаки остеоартроза обнаруживаются у 50% людей в возрасте 55 лет и старше.

Быстрота развития, локализация и тяжесть остеоартрита определяется рядом сопутствующих факторов: 1. Врожденная патология суставов, гипермобильность (стр. 56), нарушение формы и положения суставных поверхностей. 2. Структурные дефекты, связанные с заболеваниями, начинающимися в детском возрасте (болезнь Пертеса (стр.

128), соскальзывающий эпифиз бедренной кости). 3. Травма и механические нарушения (переломы в области суставных поверхностей), менискэктомия, тучность, профессиональные вредности, рецидивирующие вывихи. 4. Микрокристаллические артропатни (стр. 132, 130). 5. Метаболические заболевания (охроноз, стр.

124 и эндокринные заиолевацня (акромегалия, стр. 5). 6. Аваскулярный некроз (стр. 124). 7. Другие заболевания, при которых наблюдается разрушение хряща; септический артрит (стр. 195), рецидивирующий гемартроз при гемофилии (стр. 51). Однако в большинстве случаев заболевание носит первичный характер и развивается в отсутствии предшествующих или предрасполагающих факторов.

Клинические проявления: 1. Наиболее часто поражаются коленные суставы (75%) и суставы кисти (60%); дистальные межфаланговые, пястнозапястный сустав большого пальца, проксимальные межфаланговые суставы; суставы стоп (40%), обычно первый плюснефаланговый сустав; поясничный отдел позвоночника (30%), шейный отдел позвоночника (20%), тазобедренные (25%), голеностопные (20%), плечевой (15%) суставы;

пястнофаланговые, локтевые и лучезапястные суставы поражаются редко; в большинстве случаев наблюдается одномоментное двустороннее поражение 2 и более суставов с одной доминантной локализацией; в 10% случаев развивается моноартрит. При объективном исследовании выявляются боли суставах, усиливающиеся к вечеру н при определенной физической нагрузке (механический характер болей), утренняя скованность (30%) длительностью менее 30 минут, отек и выпот (60%) в коленных суставах, может быть киста Бейкера, болезненность при движении, ограничение подвижности, крепитация;

дистальные межфаланговые суставы горячие на ощупь, наблюдается покраснение кожи (особенно в острую фазу). При хронизации процесса воспалительные изменения сменяются костными утолщениями, иногда с развитием сгнбательных контрактур, вальгусной и варусной деформацией. Течение заболевания хроническое аддитивное с медленным прогрессированием на фоне периодически развивающихся обострений и ремиссий с развитием ограничения подвижности, постепенным усилением болей, деформацией и разболтанности суставов.

Рентгенологическое исследование: сужение суставных щелей, костный склероз, краевые остеофиты, субартикулярные кисты; «пятнистая» кальцификация (признак отложения гидроксиапатитов) выявляется в 60% случаев, обычно в дистальных межфаланговых суставах и коленных суставах.

Лабораторное исследование: СОЭ в пределах .нормы, РФ не обнаруживается, синовиальная жидкость невоспалительного типа.

Лечение: анальгетики, ННВП, курсы хондропротекторов (артепарон, румалон), разгрузочная диета для борьбы с избыточным весом, физиотерапия, гидротерапия; в тяжелых случаях хирургическое лечение.

ЛИТЕРАТУРА. Hogberg МС. Osteoarthritis. Postgraduate Adv. Rheumatol. 1988. III—III.

До сих пор ученые не могут назвать точные причины болезни Бехтерева.

Одна из возможных причин — наследственная предрасположенность. Большинство больных (около 96%), страдающих анкилозирующим спондилоартритом, являются носителями гена HLA-B27, который, как предполагают, имеет структурное сходство с некоторыми инфекционными агентами. В результате образования перекрестно реагирующих антител, иммунная система организма перестает отличать «свои клетки» от «чужих» и начинает разрушать клетки своего собственного организма. Так начинается аутоиммунный воспалительный процесс в суставах.

Высказывается предположение, что Болезнь Бехтерева – заболевание психосоматическое, которое может быть спровоцировано особенностями психики пациента или сильным затяжным стрессом. Исследования показали, что многим пациентам не хватает психологической гибкости в решении проблем, зато налицо недовольство собой, своей жизнью, работой, семьей и т.д.

1.1 Определение

• наличие или данные анамнеза о болезненности илеосакральных сочленений и (или) воспалительная боль в спине;

• наличие HLA-B27;

• начало артрита у мальчика в возрасте старше 6 лет;

• острый передний увеит;

• наличие анкилозирующего спондилита; артрита, ассоциированного с энтезитом; сакроилеита в сочетании с воспалительными заболеваниями кишечника; синдрома Рейтера; острого переднего увеита или одного из этих заболеваний у родственников первой линии родства (родители, сибсы).

• псориаза (в том числе в анамнезе) у пациента или у его родственников первой линии родства;

• положительного РФ класса IgM минимум в 2-х пробах, взятых с интервалом не менее 3 мес;

• системного ЮИА у пациента.

Синонимы: артрит, ассоциированный с энтезитом

Анкилозирующий спондилоартрит у взрослых диагностируется на основании ряда критериев (табл. 1-4). Большинство детей и подростков этим критериям не соответствуют в связи тем, что поражение позвоночника и крестцово-подвздошных сочленений у них развивается редко. Для них были разработаны отдельные критерии диагностики (табл. 5, 6).

Таблица 1. Римские критерии диагностики АС (Международный конгресс ВОЗ, 1963)

Клинические критерии

1. Боль в крестце {amp}gt; 3 мес не проходящая в покое

2. Боль и скованность в грудной клетке

3. Ограничение подвижности поясничного отдела позвоночника

4. Ограничение экскурсии грудной клетки

5. Ирит острый или в анамнезе

Диагноз устанавливают при наличии двустороннего сакроилеита в сочетании с одним из клинических критериев или при наличии 4 из 5 критериев.

Таблица 2. Нью-Йоркские критерии диагностики АС (P.H. Bennett, P.H.N. Wood, 1968)

Клинические критерии

1. Ограничение движений в поясничном отделе позвоночника во всех 3-х проекциях

2. Наличие в настоящем или в анамнезе боли в области поясничного или пояснично-крестцового отдела позвоночника

3. Ограничение экскурсии грудной клетки ? 2,5 см на уровне IV межреберья

Достоверный АС: двустронний сакроилеит III?IV стадии по данным рентгенографии в сочетании по меньшей мере с одним клиническим критерием

или односторонний сакроилеит III?IV стадии или двусторонний сакроилеит II стадии по данным рентгенографии в сочетании с клиническим критерием 1 или клиническими критериями 2 и 3

Вероятный АС: двусторонний сакроилеит III?IV стадии по данным рентгенографии без клинических критериев

Таблица 3. Критерии АС Европейской группы по изучению спондилоартропатий (ESSG, 1991)

Боль в позвоночнике воспалительного характера

или

Синовит (асимметричный или преимущественно нижних конечностей)

Плюс один из перечисленных признаков:

• наличие в семейном анамнезе анкилозирующего спондилоартрита, псориаза, острого переднего увеита, воспалительных заболеваний кишечника

• псориаз

• воспалительное заболевание кишечника

• уретрит, цервицит или острая диарея за 1 мес до развития артрита

• перемежающаяся боль в ягодицах

• энтезопатии

• двусторонний сакроилеит II?IV стадии

Таблица 4. Критерии АС Amor (B. Amor и соавт., 1995)

Признаки

Балл

Клинические или анамнестические

1. Ночные боли в поясничной области или спине и (или) утренняя скованность в пояснице

1

2. Олигоартрит асимметричный

2

3. Боль в ягодицах, нечетко определяемая, или

периодические боли в ягодицах

1

2

4. «Сосискообразные» пальцы на кистях и стопах

2

5. Талалгии или другие энтезопатии

2

6. Ирит

2

7. Эпизод негонококкового уретрита или цервицита менее чем за 1 мес до дебюта артрита

1

8. Эпизод диареи менее чем за 1 мес до дебюта артрита

1

9. Наличие или анамнестические данные по псориазу, и (или) баланиту, и (или) хроническому энтероколиту

2

Рентгенологические

10. Сакроилеит (двусторонний: ? II стадии, односторонний: ? III стадии)

3

Генетические

11. Наличие НLА-В27 и (или) семейный анамнез по анкилозирующему спондилиту и (или) синдрому Рейтера и (или) псориазу, и (или) увеиту, и (или) хроническому энтероколиту

2

Ответ на лечение

12. Уменьшение болей в течение 48 ч от начала приема НПВП и (или) обострение в течение 48 ч после отмены НПВП

2

Диагноз достоверен при сумме баллов по 12 критериям ? 6.

Таблица 5. Критерии ЮАС Garmisch-Partenkirchen (R. Ha?fner, 1987)

Основные

1. Асимметричный пауциартрит (? 5 суставов) преимущественно нижних конечностей в дебюте заболевания (первые 3 мес)

2. Энтезопатии

3. Боль в пояснично-крестцовой области

4. Острый иридоциклит

Дополнительные

Полиартрит ({amp}gt; 5 суставов) в дебюте заболевания

Мужской пол

Начало заболевания в возрасте ? 6 лет

Наличие HLA-B27

Семейная агрегация по заболеваниям из группы серонегативных спондилоартропатий

Диагноз вероятного ЮАС устанавливают при наличии 2-х основных критериев или 1-го или 2-х основных критериев в сочетании с двумя дополнительными.

Определенному ЮАС соответствует тот же набор признаков в сочетании с рентгенологическим подтверждением сакроилеита (т.е. двусторонний сакроилеит II или как минимум односторонний сакроилеит III стадии).

Таблица 6. Критерии АС у детей (A. Hussein и соавт., 1989)

Основные

1. Наличие спондилоартропатий или олигоартрита в семейном анамнезе

2. Энтезопатия

3. Артрит межфаланговых суставов

4. Сакроилеит

5. Наличие HLA-B27

6. Рецидивирующий артрит или артралгии

Дополнительные

Начало заболевания в возрасте {amp}gt; 10 лет

Мужской пол

Поражение только нижних конечностей

Острый иридоциклит или конъюнктивит

Артрит тазобедренных суставов

Начало после неподтвержденного энтерита

Диагноз вероятного атипичного спондилоартрита может быть установлен при наличии 3-х основных и 2-х дополнительных критериев.

АНТИЯДЕРНЫЕ АНТИТЕЛА (антинуклеарные факторы)

Антитела к белковым компонентам (70 kd, А и С) U1 малого ядерного рибонуклеопротеина (U1мяРНП) обнаруживаются при СЗСТ (стр. 172), реже при СКВ и других аутоиммунных ревматических заболеваниях. Сыворотки больных СКВ и СЗСТ, реагирующие с белковым компонентом U1 РНП, в 40% случаях связываются и с РНКмяРНП.

Уровень антител не коррелирует с активностью и развитием обострения. В 60% случаев сыворотки, реагирующие с U1мяРНП, содержат антитела к Sm-антигену, как правило в низких титрах, и рассматриваются как РНП/Sm положительные. В сыворотках, содержащих антитела к Sm (СКВ), антитела к U1мяРНП не обнаруживаются.

Под термином «экстрагируемый ядерный антиген» подразумевают рибонуклеопротеин (мя U1РНП и Sm антиген) (стр. 178).

Антитела к экстрагируемому ядерному антигену наиболее часто выявляются при смешанном заболевании соединительной ткани, реже при других ревматических заболеваниях.

Этиология и патогенез анкилозирующего спондилоартрита

Причина ЮАС или артрита, ассоциированного с энтезитом не известна. Клинические, генетические и эпидемиологические ассоциации ЮАС или ЭАА с реактивными артритами, ассоциированными с кишечными инфекциями или инфекциями урогенетального тракта предполагают возможную связь этих заболеваний с инфекциями, однако это не было доказано.

Сильная связь с HLA-B27 позволяет говорить, что центральную роль в развитии ЮАС или ЭАА играет генетическая предрасположенность. Взаимосвязь между кишечной инфекцией и В27 сложная. Выделяют по меньшей мере 31 субтип HLA-В27, наиболее сильно с ЮАС ассоциируется субтип B27*05. В качестве молекулы Главного комплекса гистосовместимости класса I HLA-В27 презентирует эндогенные пептиды Т клеточному рецептору на CD8 Т лимфоцитах.

Предполагается, что молекулы или пептиды В27 антигена, которые участвуют в процессе презентации по аминокислотному составу схожи с микробным антигеном (микробная мимикрия) и в связи с этим становятся мишенью для CD8 T лимфоцитов или перекрестных антител, что приводит к развитию воспалительного ответа.

Для спондилита и связанных с ним болезней типична сильная семейная предрасположенность. У пациентов, позитивных по В27, с наличием семейной истории по анкилозирующему спондилоартриту, риск развития ЮАС выше, чем у пациента, позитивного по В27, но без семейной предрасположенности.

В основе развития энтезита лежит воспалительная инфильтрация CD8 и CD14 клетками в местах прикрепления связок и сухожилий к костям. В субхондральной кости развивается воспаление с костной абсорбцией и формированием новой кости. В пораженной кости отмечается экспрессия ФНО ?. В развитии событий при ЮАС или ЭАА предполагается активация Т хелперов (Th) 1 типа с лимфоцитарной и моноцитарной инфильтрацией. Клетки синовиальной мембраны экспрессируют ФНО ?, ФНО ? и рецепторы ФНО, что наблюдается и при других вариантах ЮИА.

Определенную роль в развитии заболевания играют генетические факторы. Клинически явный спондилит встречается у 3—4 % ближайших родственников больных, страдающих болезнью Бехтерева. Риск развития спондилоартрита у здоровых носителей HLAB27 составляет 15—30%, улиц без HLAB27 — 1—2 %.

Связь анкилозирующего спондилита с антигеном В27 может реализоваться несколькими путями; HLA В27 может играть роль рецептора инфекционного агента; может быть маркером гена иммунного ответа, определяющего подверженность воздействию пускового фактора; или наличие антигена вызывает повышение толерантности организма к чужеродному антигену, с которым он перекрестно реагирует.

Патологические изменения затрагивают в основном хрящ и фиброзную ткань сухожилий и межпозвоночных дисков, в меньшей степени — суставных капсул межпозвоночных дисков, а также прилегающие к этим тканям надкостницу, костную ткань, сухожилия. Реже поражается синовиальная оболочка, преимущественно плечевых и тазобедренных суставов.

Наиболее ранними гистологическими изменениями служат инфильтрация макрофагами и лимфоцитами. Затем наступает пролиферативный фибропластический ответ, возникает плотный фиброзный рубец, который впоследствии кальцифицируется и оссифицируется. Характерно воспалительное поражение хряща, особенно фиброзного, часто наблюдается острый остеит прилежащей подхрящевой ткани.

Поражаются также фиброзные ткани капсулы сустава, фиброзное кольцо межпозвоночного диска, периартикулярная ткань, связочно-костное соединение, а также надкостница. Постепенно суставной хрящ крестцово-подвздошного сочленения и мелких суставов позвоночника разрушается, развивается анкилоз с эрозиями и склерозом субхондральной кости.

РИБОСОМАЛЬНЫЕ АНТИТЕЛА

Антитела к рибосомам и рибосомальному РНП (рРНП) обнаруживаются у 5—12% и больных СКВ, реже при других ревматических заболеваниях. С помощью иммуноблотинга антитела к рибосомам клеток крысы идентифицируются у 42% больных СKB и у 55% больных РА. Клиническое значение не ясно, имеются данные об их ассоциации с нефритом.

Стрессорные белки — семейство молекул, синтезирующихся в клетках под влиянием различных «стрессорных» стимулов или при повреждении, включая повышение температуры, окисление, вирусную инфекцию, воздействие тяжелых металлов, спирта и др. По молекулярной массе стрессорные белки подразделяются на следующие семейства: Hsp90.

Hsp70, Hsp60, Hsp27 и убиквитин (7—8 kd). Эти белки распознаются и Т-клеточными рецепторами, играющими важную роль в противоинфекционном иммунитете. При СКВ наблюдается избыточная экспрессия Hsp в периферических мононуклеарных клетках и гиперэкспрессия Hsp90 на мембране лимфоцитов.

В сыворотках больных СКВ обнаруживаются аутоантитела к различным стрессорным белкам, в первую очередь семейства Hsp70 и Hsp90 (чаще IgМ, реже IgG класса) и убиквитину (стр. 187). Антитела с этой специфичностью не выявляются при РА, анкилозирующем спондилоартрите, остром гепатите и у здоровых доноров.

При РА и ЮРА в сыворотке и синовиальной жидкости обнаруживаются антитела к Hsp60. Клиническое и патогенетическое значение антител к стрессорным белкам не известно. Антитела, реагирующие с hs90, hs73 и hs60 при использовании высокочувствительного иммуноферментного метода и в иммуноблотинге выявляются в сыворотках больных не только аутоиммунными, но и хроническими воспалительными заболеваниями, включая синдром Рейтера, лаймовский боррелиоз, воспалительные заболевания кишечника.

ЛИТЕРАТУРА

Каррыева Б.Ч., Ульмасов X.А. Ляшко В.Н. Белки теплового шока: роль в физиологических и патологических процессах. Терапевт. архив, 1991 No 148—152; Dhillon V., Latchman D., Isenberg D. Heart Shock proteins and systemic lupus erythematosus. Lupus, 1991; 1:3—8.

С—реактивный белок относится к числу наиболее важных острофазовых белков, определение которого в сыворотке рассматривается как наиболее чувствительный метод оценки острого воспаления (в пределах 24 часов) (стр. 122). При хроническом воспалении уровень СРБ коррелирует с СОЭ и вязкостью плазмы.

Клиническое значение: 1. При СКВ увеличение концентрации СРБ более 6 мг/мл обладает 39% чувствительностью и 93% специфичностью в отношении диагностики инфекционных осложнений, особенно в отсутствии серозита. 2. Увеличение концентрации СРБ чаще наблюдается на фоне бактериальной, чем вирусной инфекции. 3.

У больных РА персистирующее увеличение СРБ (более 4 мг/мл) коррелирует с активностью заболевания; снижение концентрации СРБ ассоциируется с эффективностью лечения. 4. При HLA-B27 позитивном анкилозирующем спондилите увеличение СРБ и гаптоглобина, но не IgA коррелирует с активностью болезни, а при HLA—В27 негативном варианте с активностью болезни коррелирует уровень IgA.

Синтез СРБ регулируется ИЛ-1 (стр. 200), ИЛ-6 (стр. 201). В сыворотках с высоким содержанием СРБ, кяк правило, обнаруживается фактор некроза опухоли (ФНО) (стр. 202). Оценка соотношения ФНО/СРБ может иметь важное клиническое значение. При пересадке органов увеличение соотношения наблюдается при отторжении трансплантата, а снижение при бактериальных инфекциях.

Антитела к высокоподвижному негистонному хромосомному белку (HMG-1 и/или HMG-2) обнаруживаются приблизительно у 40% больных ювенильным хроническим артритом. Клиническое значение не известно.

1.3 Эпидемиология

Доля ЮАС по данным регистров США, Канады, Великобритании, Швеции и Финляндии, составляет от 1 до 7%. Доля артрита, ассоциированного с энтезитом, в структуре ЮИА – не превышает 10,6%. Средний возраст дебюта артрита, ассоциированного с энтезитом, – 11,7 года (мин. – 2,8 года, макс. – 17,6 года).

Ювенильным анкилозирующим спондилоартритом чаще болеют мальчики: соотношение мальчиков и девочек составляет 7 : 1; при артрите, ассоциированном с энтезитом, – 3,4 : 1.

САРКОИДОЗ (болезнь Бенье—Бека—Шаумана)

Заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием гранулематозного воспаления в поражаемых органах, особенно часто в лимфатических узлах, селезенке, печени, легких. Заболевание чаще встречается у женщин, чем у мужчин (соотношение 3:1), в возрасте 15—50 лет (с наиболее высокой частотой между 20—30 годами).

Клинические проявления: 1. Периферическая лимфаденопатия (80%). 2. Поражение кожи (50%) в виде саркоидозных узлов, папул красно-коричневого цвета. 3. Поражение глаз (30%) — гранулематозный увеит, иридоциклит, ретинит. 4. Поражение суставов (10%), как правило, развивается в первые годы болезни.

Описано 2 основных варианта суставного синдрома: 1) ранний острый транзиторный симметричный полиартрит коленных и голеностопных суставов, часто сочетающийся с узловатой эритемой и хиларной аденопатией (80%) и лихорадкой; этот симптомокомплекс получил название синдрома Лефгрена;

2) хронический персистирующий полиартрит при хроническом саркоидозе. Наиболее часто наблюдается поражение коленных и голеностопных суставов, реже локтевых, лучезапястных, плечевых, и проксимальных межфаланговых суставов кистей; очень редко поражается позвоночник, стопы и тазобедренные суставы;

описано развитие артрита большого пальца стопы, напоминающее подагру, Поражение суставов как правило симметричное (80%), характеризуется внезапным или постепенным появлением болей, отеком суставов, развитием утренней скованности. При осмотре отмечается покраснение кожи над суставами, локальная гипертермия, ограничение подвижности, выпот.

Рентгенологическое исследование суставов: обычно патология отсутствует; иногда в кистях видны округлые кистовидные дефекты; при рентгеноскопии легких хиларная аденопатня (75%), легочные инфильтраты (50%).

Лабораторное исследование: увеличение СОЭ в активную фазу болезни; РФ (10%); гипергаммаглобулинемия (60%); гиперкальциемия (10%); гиперурикемия (10%); положительная реакция Манту (70%); положительная реакция Квейма (70%); увеличение концентрации ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке и бронхоальвеолярном лаваже;

Лечение: НПВП, анальгетики; ГК (40—60 мг/сутки) в тяжелых случаях (поражение глаз, гиперкальциемия) с постепенным снижением в течение 5—6 месяцев.

КРИТЕРИИ КЛАССИФИКАЦИИ ОСТРОГО ПОДАГРИЧЕСКОГО АРТРИТА

1.»Большие» критерии.

1.1.Проксимальная склеродерма. Симметричное утолщение, уплотнение, и индурация кожи пальцев и кожи просимально от пястнофаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут затрагивать лицо, шею, туловище (грудная клетка и живот).

2.»Малые» критерии.

2.1.Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные вовлечением пальцев.

2.2.Рубцы на кончиках пальцев или потеря вещества подушек пальцев.

2.3.Двусторонний базальный легочный фиброз. Двусторонние сетчатые или линейнонодулярные тени, наиболее выраженные в базальных участках легких при стандартном рентгенологическом исследовании; могут быть проявления по типу «сотового легкого». Эти изменения не должны быть связаны с

первичным поражением легких.

Критерии позволяют исключить больных с локальными формами склеродермии, эозинофильным фасциитом, и различными типами псевдосклеродермы. У больного должен быть либо главный критерий, либо по крайней мере 2 из малых критериев.

Чувствительность — 97%, специфичность — 98%.

* Masi AT., Rodnan GP., Medsger ТА Jr. et al: Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis scleroderma). Arthritis Rheum. 1980; 23:581—590.

А. Инфекционные ангииты

1.

Спирохета (сифилис, Лаймовский боррелиоз)

4.

Рикетсии

2 Микобактерии

5.

Вирусы/микоплазма

3.

Пиогенные бактерии и грибы

6.

Простейшие

Б. Неинфекционные ангииты

I. Поражение сосудов крупного, среднего и мелкого калибру

1.Ангиит Такаясу (первичный или неспецифический аортит и артериит)

2.Гранулематозный (гигантоклеточный) артериит.

Височный артериит и экстракраниальный гигантоклеточный артериит. Диссеминированный висцеральный гранулематозный ангиит. Гранулематозный ангиит центральной нервной системы.

3. Артериит при ревматических заболеваниях (включая спондилоартропатии)

II. Преимущественное поражение сосудов среднего и мелкого калибра

1.Облитерирующий тромбоангиит (болезнь Бюргера)

2.Узелковый периартериит

Классический

Детский

Микроскопический

Болезнь Кавасаки

3.Аллергический гранулематоз и ангиит. Гранулематоз Вегенера.

Синдром Чардж-Стросса.

Некротизирующий саркоидозный гранулематоз.

4.Васкулиты при ревматических болезнях

Ревматическая лихорадка

Рецидивирующий полихондрит

Ревматоидный артрит

Системная склеродермия

Спондилоартропатии

Синдром Шегрена

Системная красная волчанка

Синдром Бехчета

Критерии

Определение

1.

Воспаление носа и полости рта

Язвы в полости рта; гнойные или кровяные выделения из носа

2.

Изменения при

Узелки, инфильтраты или полости

рентгенологическом исследовании

легких

3.

Изменения мочи

Микрогематурия ( {amp}gt; 5 эритроцитов в поле зрения) или скопления

эритроцитов в осадке мочи

4.

Биопсия

Гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и

экстраваскулярном пространстве

2 и более критериев обладают чувствительностью 88%, специфичностью 92°/о. Дополнительный признак: кровохарканье (87%/93%).

l.eavet R.Y., Fauci A.S., Bloch D.A. et al: The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener’s granulematosis. Arthritis Rheum. 1990; 33:1101—1107.

Критерии

Определение

1.

Возраст {amp}gt; 16 лет

2.

Прием лекарств

Употребление лекарств в начале болезни

3.

Пальпируемая пурпура

Слегка возвышающаяся пурпурная сыпь, не бледнеющая при надавливании и не

связанная с тромбоцитопенией

4.

Макулопапулезная сыпь

Плоскне или возвышающиеся пятна на коже

5.

Биопсия

Гранулоциты в периваскулярном или экстраваскулярном пространстве

3 и более критериев обладают чувствительностью 71 о/о, специфичностью 83 %.

Критерии

Определение

1.

Пальпируемая пурпура

Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не

2.

Возраст {amp}lt; 20 лет

связанные с тромбоцитопенией

3.

Боли в животе

Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приема пищи или

ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение)

4.

Обнаружение гранулоцитов при

Гистологические изменения, выявляющие гранулоциты в стенке

биопсии

артериол и венул

2 и более критериев обладают чувствительностью 87,1%, специфичностью 87,7%.

Mills J.A., Michel B.A., Bloch D.A. et al: The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classifacation of Henoch-Schonlein purpura. Arthritis Rheum. 1990; 33:1114—1121.

Критерии

Определение

1.

Возраст {amp}lt; 40 лет

2.

Перемежающаяся хромота

Слабость и дискомфорт в мышцах конечностей при движении

конечностей

3.

Ослабление пульса на плечевой

артерии

4.

Разница АД{amp}gt; 10 мм Hg

Разница {amp}gt; 10 мм Hg систолического АД на плечевых артериях

5.

Шум на подключичных артериях

или брюшной аорте.

6.

Изменения при ангиографии

Сужение или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных

отделах верхних и нижних конечностей, не связанное с атеросклерозом,

фиброваскулярной дисплазией и др. (фокальное, сегментарное)

3 и более критериев обладают чувствительностью 90,5% специфичностью 97,8%

Arend W.P., Michel B.A., Bloch D.A. et al: The American College of Rheumatology 1990 criteria for the Classification of Takayasy arteritis. Arthritis Rheum. 1990; 33:1129—1134.

Критерии

Определение

1.

Начало заболевания после 50 лет

Развитие симптомов или проявлений у лиц старше 50 лет

2.

Появление «новых» головных болей

Появление ранее не отмечавшихся или изменения характера или

локализации головных болей

3.

Изменения височной артерии

Чувствительность при пальпации или снижение пульсации височных

артерий, не связанное с атеросклерозом шейных артерий

4.

Увеличение скорости оседания

Увеличение СОЭ{amp}gt;50 мм/час

эритроцитов

5.

Изменения при биопсии артерии

Васкулит, характеризующийся преимущественно мононуклеарной

инфильтрацией или гранулематозным воспалением, обычно с

многоядерными гигантскими клетками

3 и более критериев обладают чувствительностыо 93,5%, специфичностью 91,2%.

Hunder G.G., Bloch D.A., Michel B.A. et al: The American College of Rheumatology 1990 criteria for the

1.Рецидивирующее изъязвление полости рта

2.Рецидивирующее изъязвления половых органов

2.1.Рецидивирующие генитальные афтозные изъязвления или рубцы, особенно у мужчин, выявляемые врачом или достоверно наблюдаемые больным.

3.Поражение глаз

3.1.Передний увеит

3.2.Задний увеит

https://www.youtube.com/watch?v=ytdevru

3.3.Помутнение стекловидного тела при исследовании с щелевой лампой или васкулит сетчатки, выявляемый офтальмологом

4.Поражение кожи

4.1.Поражение, напоминающее узловатую эритему, выявляемое врачом или достоверно наблюдаемое больным

4.2.Псевдофолликулит

4.3.Папулопустулезное поражение или угреподобные узелки, соответствующие болезни Бехчета, выявляемые врачом у больных в пост-подростковом возрасте, не получавших кортикостероиды

5.Положительный тест патергии

5.1.Эритематозная папула {amp}gt; 2 мм через 48 часов после укола стерильной иглой размером 20—22, под кожу на глубину 5 мм; оценивается врачом через 48 часов.

Примечание: данные пригодны только в отсутствии других клинических объяснений.

International Study Group for Behcet’s disease. Lancet, 1990; 335:1078— 1080.

Признаки

Определение

Боли в спине воспалительного

Боли в спине (в момент наблюдения или в анамнезе), соответствующие

характера

по крайней мере 4 признакам:

а) начало в возрасте до 45 лет);

б) постепенное развитие;

в) улучшение после физических упражнении;

г) сочетание с утренней скованностью;

д) длительность не менее 3-х месяцев

Синовит

Асимметричный артрит или артрит с преимущественным поражением

нижних конечностей {в момент наблюдения или анамнезе)

Семейный анамнез

Наличие у родственников первой степени родства или второй степени

родства одного из следующих признаков:

а) анкилозирующий спондилит;

б) псориаз;

в) острый увеит;

г) реактивный артрит;

д) воспалительное заболевание кишечника

Псориаз

Наличие псориаза, диагносцированного врачом (в момент наблюдения

или в анамнезе)

Воспалительное заболевание

Наличие болезни Крона или язвенного колита, диагносцированных

кишечника

врачом и подтвержденных рентгенологическим методом или

колоноскопией (в момент обследования или в анамнезе)

Альтернирующие боли в крестце

Боли между правой и левой ягодицами (в момент обследования или в

анамнезе)

Энтезопатии

Спонтанные боли или болезненность при исследовании мест

прикрепления Ахиллова сухожилия или подошвенной фасции

Острая диарея

Эпизоды диареи в течение одного месяца до развития артрита

Уретрит

Негонококковый уретрит или цервицит в течение месяца до развития

артрита

Сакроилеит

Двусторонний 2—4 степеней или односторонний 3—4 степеней, в

соответствии со следующей рентгенологической оценкой: 0 — норма, 1 —

возможный, 2 — минимальный, 3 — умеренный, 4 — анкилоз

Наличие критериев 1 или 2 в сочетаний по крайней мере с одним из остальных критериев обладает чувствительностью — 87% и специфичностью — 87%.

Dougados М., Van der Linden S., Juhlin R. et al. The European Spondyloarthrораthy Study Group preliminary criteria for the classification of spondyloarthropathy. Arthritis Rheum. 1991; 34:1218—1227.

1.Наличие характерных кристаллических уратов в суставной жидкости и (или)

2.Тофусов (доказанных), содержащих кристаллические ураты, подтвержденные химически или поляризационной микроскопией и (или)

3.1.Более одной атаки острого артрита в анамнезе у больного

3.2.Воспаление сустава достигает максимума в 1-й день болезни

3.3.Моноартикулярный характер артрита

https://www.youtube.com/watch?v=ytaboutru

3.4.Гиперемия кожи над пораженным суставом

3.5.Припухание и боль в первом плюснефаланговом суставе

3.6.Одностороннее поражение первого плюснефалангового сустава

3.7.Одностороннее поражение суставов стопы

Общепризнанных классификаций нет.

В народном хозяйстве
страны используются разнообразные по
строению и физико-химическим свойствам
химические вещества. В производственных
условиях токсические вещества поступают
в организм человека через дыхательные
пути, кожу, желудочно-кишечный тракт.
После резорбции в кровь и распределения
по органам яды подвергаются превращениям,
а также депонированию в различных
органах и тканях (легкие, головной мозг,
кости, паренхиматозные органы и др.).
Выделение поступивших в организм
токсических веществ происходит легкими,
почками, через желудочно-кишечный тракт,
кожей.

В зависимости от
совокупности проявлений действия
химического вещества и от преимущественно
поражаемых им органов и систем промышленные
яды можно объединить в следующие группы:
раздражающего действия; нейротропно-го
действия; гепатотропного действия; яды
крови; почечные яды;

КРИТЕРИИ КЛАССИФИКАЦИИ ОСТРОГО ПОДАГРИЧЕСКОГО АРТРИТА

Редкое заболевание, встречающееся преимущественно у женщин среднего возраста, проявляющееся лихорадкой, лейкоцитозом, поражением кожи (бляшки и узелки на коже лица, шеи и губах), связанным с инфильтрацией кожи нейтрофилами.

Клинические проявления: 1. Острое поражение кожи в виде эритематозных или фиолетовых бляшек или узелков, 2. Нейтрофильная инфильтрация кожи в отсутствии признаков лейкоцитокластического васкулита. 3. Эпизоды лихорадки или инфекции в период, предшествующий поражению кожи. 4. Лихорадка, артральгии, конъюнктивит, злокачественное новообразование на фоне кожных симптомов. 5. Лейкоцитоз. 6.

Высокая эффективность ГК, но не антибиотиков. Для постановки диагноза необходимо наличие 2 первых и одного из оставшихся признаков. Кожные проявления развиваются остро в течение нескольких дней: множественные, асимметрично расположенные эритематозные бляшки размером 0,5—12 см в диаметре, напоминающие папулы, узелки, пустулы или везикулы, болезненные при пальпации, локализующиеся на верхних конечностях (84%), нижних конечностях (67%), лице (58%), туловище (37%), шее (25%);

в отсутствии лечения кожные проявления полностью исчезают в течение 6—8 недель, изредка наблюдается рециднвирование и поствоспалительная гиперпигментация. Системные проявления: а) лихорадка более 38°С (87%), как правило, возникающая на фоне миальгии и поражения кожи, реже предшествующая развитию этих проявлений за 5—7 дней (67%), обычно в первые дни заболевания;

основное отличие больных с лейкемией и без лейкемии то, что у первых редко выявляется периферический лейкоцитоз. 9. Артрит/артральгии (33%), наиболее часто коленные и лучезапястные суставы, реже локтевые, голеностопные суставы и мелкие суставы кистей; артрит, как правило, асимметричный, мигрирующий, может развиваться до, во время или после поражения кожи; миальгия (10%), описано развитие синдрома фибромиальгии.

Рентгенологическое исследование суставов: патологические изменения отсутствуют.

Лабораторное исследование: нейтрофильный лейкоцитоз (67%), увеличение СОЭ (90%), РФ и АНФ не обнаруживаются. Заболевание может быть заподозрено у больных с внезапным развитием болезненных краснофиолетовых узелков или бляшек на коже в сочетании с лихорадкой, недомоганием, острым респираторным заболеванием в анамнезе, отсутствием эффекта от антибиотикотерапии и быстрым положительным действием ГК.

Лечение: 1. Преднизолон (40—60 мг/день) с постепенным снижением в течение 4—6 недель купирует поражение кожи, суставов и почек: на фоне лечения конституциональные симптомы (лихорадка, недомогание) купируются в течение 2—3 дней, поражение кожи — в течение 5—7 дней, поражение глаз и почек — в течение нескольких недель;

Септическое поражение сердца, при котором наблюдаются разнообразные мышечно-скелетные проявления: 1. Артральгии и артрит (см. ниже). 2. Острое фебрильное люмбаго, проявляющееся рецидивирующими эпизодами локализованных болей в сочетании с мышечным спазмом, длящимися от нескольких дней до нескольких недель;

Заболевание с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин, может развиваться в любом возрасте. Как правило, в анамнезе у больных отмечается поражение сердца (ревматизм, атеросклероз, врожденная патология); недавние хирургические вмешательства (экстракция зубов).

Клинические проявления: 1. Непостоянная ремитирующая лихорадка (95%), похудание, выраженная общая слабость; при аускультации выслушиваются сердечные шумы, которые могут появляться в процессе заболевания; умеренная спленомегалия (40%). 2. Поражение кожи (10%) в виде петехий, пурпуры, пустул,

Диагностика болезни Бехтерева

При подозрении на спондилоартрит врач-ревматолог направляет больного на рентгеновское исследование костей таза, позволяющее визуализировать состояние крестцово-подвздошных суставов. В начале заболевания изменения могут быть незначительны, однако повторный снимок через 1-2 года дает возможность сравнительного анализа происходящих изменений при прогрессировании заболевания. Более информативным методом диагностики болезни Бехтерева является МРТ, позволяющая увидеть изменения в суставах еще раньше и лучше.

Выявление антигена тканевой совместимости HLAB27 является важным аргументом в пользу диагноза «спондилоартрит».

Среди лабораторных исследований обязательным считается определение СОЭ и C-реактивного белка (СРБ) (см. ревматологическое обследование). Данные показатели позволяют оценить интенсивность воспалительного процесса.

Для выявления внесуставных проявлений болезни назначаются биохимический анализ крови, ЭКГ, ЭхоКГ и флюорографию.

Наибольшую трудность представляет выявление болезни Бехтерева на ранних стадиях. Для этого важны не только оценка структурных изменений скелета, данные лабораторных анализов, но и изучение семейного анамнеза, а также клинических особенностей течения суставного синдрома, что требует известного профессионализма со стороны врача.

РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА

Заболевание, наиболее часто поражающее жителей средиземноморского бассейна, характеризующееся рецндивирующими острыми приступами лихорадки и артрита. Болезнь наследуется но аутосомнорецессивиому типу; наряду с артритом у 17% больных развивается анкилозирующий спондилит (чаще у мужчин, чем у женщин 5:2) и у 30% при рентгенологическом исследовании выявляется двусторонний сакроилеит.

Заболевание несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин (соотношение 3:2), начинается в возрасте 1—15 лет, очень редко после 40 лет.

Kлинические проявления: 1. Приступы лихорадки в сочетании с болями в грудной клетке и животе, повторяющиеся через нерегулярные промежутки времени (дни или годы). 2. Боли в суставах (70%): а) транзиторные артральгии в период повышения температуры; б) артрит с поражением коленных, реже голеностопных, тазобедренных, плечевых и локтевых суставов, очень редко мелких суставов кистей и стоп (во время каждой атаки поражается только один сустав;

как правило, суставной синдром развивается остро, сопровождается выраженной болезненностью, может быть связан с физической нагрузкой или травмой; утренняя скованность не характерна; приступы артрита как правило очень тяжелые, сопровождаются локальным мышечным спазмом и болезненностью;

Острое инфекционное заболевание, связанное с бета-гемолитическим стрептококком группы В, проявляющееся артритом, кардитом, хореей, эритемой кожи. Ревматическая лихорадка рассматривается как наиболее частая причина пороков сердца у человека.

Пик заболеваемости приходится на детский и юношеский возраст (5—15 лет) и не зависит от пола. У большинства больных развитию заболевания предшествует ангина (7—14 дней).

Клинические проявления: 1. Артрит (80%), артральгии (10%) обычно являются первыми проявлениями заболевания. Как правило наблюдается полиартикулярное поражение суставов; наиболее часто артрнт коленных сустапов (75%), голеностопных суставов (50%), иногда локтевых, лечезапястных, тазобедренных, мелких суставов стоп (25%), изредко плечевых и мелких суставов кистей (10%).

При осмотре выявляются боли в суставах, дефигурация суставов, кожная гипертермия, покраснение кожи над суставами, болезненность при пальпации, выпот в крупных cycтaваx. Каждый сустав поражается в течение нескольких дней. У детей явления артрита как правило полностью исчезают в течение нескольких недель, a у взрослых может наблюдаться персистирующее течение, иногда ведущее к развитию синдрома Жакку (стр. 73). 2. Лихорадка (90%). 3. Подкожные узелки (10%), хорея (10%), анулярная эритема (5%), изредка узловатая эритема.

Прогноз заболевания зависит от характера поражения сердца. У взрослых первичный ревмокардит встречается относительно редко; в плане развития пороков сердца наиболее опасны повторные атаки.

Рентгенологическое исследование суставов: патологических изменений не обнаруживается. При инструментальном исследовании сердца отмечаются изменения, характерные для развития кардита.

Лабораторное исследование: увеличение СОЭ (90%): у 25% больных из зева высевается бетагемолитический стрептококк; увеличение титров АСЛО (75%). Диагностические критерии ОРЛ (стр. 226). Лечение: постельный режим: НПВП, доказательства эффективности ГК отсутствуют; пенициллинотерапия, тонзиллэктомия.

2.1 Жалобы и анамнез

Дебют ЮАС и артрита, ассоциированного с энтезитом, может быть постепенным (иногда острым) и характеризоваться непостоянной болью в мышцах, суставах и связках, скованностью или воспалительными изменениями, преимущественно в периферических суставах. Артрит, как правило, сочетается с энтезитами в одном или более локусах:

  • Рекомендуется провести анализ гинекологического и акушерского анамнеза матери [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

СЕПТИЧЕСКИЙ АРТРИТ

Инфекция суставов пиогенными бактериями, наиболее часто золотистым стафилококком (50%), реже другими микроорганизмами.

Заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин (соотношение 2:1), может развиваться в любом возрасте, но чаще в детском и пожилом возрасте. У большинства больных имеются предрасполагающие факторы, к которым относятся сахарный диабет, РА, стероидная н иммунодепрессивная терапия, истощение, гемодиализ, хирургические вмешательства на суставах.

Клинические проявления: 1. Наиболее часто поражаются коленные (50%). реже тазобедренные, плечевые, локтевые, лучезазапястные, грудино-ключичные и голеностопные суставы. В 90% случаев развивается моноартрнт. Характерно быстрое развитие отека суставов, сопровождающееся сильными болями, которым иногда предшествует генерализованная артральгия.

В отсутствии лечения очень быстро развивается деструкция сустава, анкилозирование, может присоединяться остеомиелит.

Рентгенологическое исследование: остеопороз, в поздней стадии деструкция.

Лабораторное исследование: лейкоцитоз (90%), положнтельная гемокультура (85%), синовиальная жидкость гнойная.

Лечение: 1. Золотистый стафилококк: цефалолитин (6—8 г/день), ванкомицин (2 г/день), клиндамицин (1—2 г/день); пиогенный стрептококк — пенициллин (1000000 ед/день), или ванкомицин (2 г/день), Антибиотики назначают в/в, или в/м; в/с введение антибиотиков вызывает постинъекционный синовит и не рекомендуется, если нет необходимости вводить высокие дозы токсичных антибиотиков (например, полимиксин). 2.

ЛИТЕРАТУРА.

Goldenberg DL; Update on Septic Arthritis: pathogenesis, early diagnosis and treatment. Postgraduate Adv. Rheumatol. 1986. I—X.

СЕРПОВИДНО-КЛЕТОЧНАЯ БОЛЕЗНЬ

Заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу, при котором гемоглобин А замещается гемоглобином S. У гетерозигот анемия и поражение суставов не развивается. Гомозиготы страдают тяжелой анемией с тромботическими кризами, часто сопровождающиеся развитием артрита, связанным с очаговыми костными ипфарктами.

Заболевание с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин, начинается в первые 10 лет жизни. Артрит развивается у 90% больных, в половине случаев является одним из наиболее ярких проявлений тромботического криза.

Клинические проявления: 1. Хроническая анемия, интермитирующая желтуха, на фоне криза резкие боли в животе (симулируют острый живот), инфаркты легких и мозга, хронические язвы голеней (40%), умеренная спленомегалия, гепатомегалия, холелитиаз (30%). 2. Поражение суставов проявляется развитием двустороннего симметричного полиартрита, часто мигрирующего с преимущественным поражением мелких суставов кистей и стоп, реже других суставов.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpressru

У 10% больных развивается аваскулярный некроз, обычно поражающий головку бедренной кости, реже коленный, плечевой суставы и позвоночник. Заболевание, начинается остро с тяжелых болей в суставах, костях и спине; криз может быть спровоцирован инфекцией. При осмотре, как правило, изменения отсутствуют, реже отмечается отек суставов, гиперемия кожи, местная гипертермия, болезненность при пальпации, иногда выпот. 3. Лихорадка в период криза. Течение: боли в суставах исчезают спонтанно в

СИЛИКОНОВЫИ ПРОТЕЗ МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ, РЕВМАТИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Увеличение молочных желез с помощью имплантации силиконового протеза может вести к развитию клинических синдромов, напоминающих системную склеродермию, СКВ, РА и другие ревматические заболевания или менее очерченного симптомокомплекса, названного адъювантной болезнью. Развитие симптомов после операции наблюдается в сроки от 2-х месяцев до 25 лет (в среднем 7 лет).

Адъювантная болезнь проявлялась следующими клиническими проявлениями: полиартральгии/полиартрит (70%), миальгии/мышечная слабость (12%), отеки, лихорадка, феномен Рейно, акросклероз, сыпь, лихорадка (70%), поражение легких, увеит, анемия (30%), лейкопения (18%), увеличение СОЭ (50%), гипергаммаглобулинемия, АНФ (17%), антитела к ДНК (15%), антитела к рибонуклеопротеину и щитовидной железе (10%), ложноположительная реакция Вассермана (50%).

У 50% больных развивается симптомокомплекс, укладывающийся в диагностические критерии системного ревматического заболевания: системная склеродермия или склеродермоподобное заболевание (31%), РА (16%), СКВ (13%), СЗСТ (5%) и неклассифицируемого заболевания соединительной ткани (39%). АНФ являются серологическим маркером аутоиммунных нарушений у женщин с силиконовым протезом молочной железы.

ЛИТЕРАТУРА

Koeger AS, Bourgeois P.: Systemic manifestations after silicone brest implants. Rev. Rhum. 1993; 60:120—126; Press IR, Peebles CL, Kumagai Y, Ochs RL, Тan EM Antinuclear autoantibodies in women with silicone brest implants. Lancet 1992; 340:1304—1307.

Признаки

Чувствительность

Специфичность

1

2

3

Двусторонняя боль или скованность плечевых суставах

86%

68%

Возникновение «пика» заболевания менее, чем за две недели

88%

63%

СОЭ в начале болезни более 40 мм/час

74%

74%

Длительность утренней скованности более 1 часа

80%

61%

Возраст начала болезни более 65 лет

70%

69%

Депрессия и/или похудание

58%

81%

Двусторонняя болезненность верхних конечностей

36%

96%

Диагноз РП считается достоверным при наличии по крайней мере 3-х любых признаков: чувствительность 92%, специфичность 80%.

Частый синдром, развивающийся у лиц пожилого и старческого возраста, проявляющийся болями и скованностью в области плечевого и тазового пояса, резким увеличением СОЭ. В большинстве случаев ревматическая полимиальгия не связана с каким-либо другим заболеванием. Однако, симптомы ревматической полимиальгии встречаются у 50% гигантоклеточным артериитом, изредка при ревматоидном артрите, злокачественных новообразованиях, тяжелых инфекциях (бактериальный эндокардит), пирофосфзтной артропатии, саркоидозе.

Женщины заболевают чаще, чем мужчины (соотношение 3:1); в подавляющем большинстве случаев болезнь начинается в возрасте старше 60 лет.

Клинические проявления: 1. Выраженные двусторонние и симметричные боли и скованность в мышщах плечевого и тазового поясов и области шеи, утренняя скованность. Болевые ощущения имеют определенный ритм — усиливаются при движении и уменьшаются в покое. При осмотре отмечается ограничение подвижности в плечевом и тазовом поясе, коррелирующая с активностью болезни, болезненность в области суставов и окружающих мягких тканей; 2.

Поражение мелких суставов кистей, которое может имитировать РА. Однако, в отличие от РА при ревматической полимиальгии чаще наблюдаются поражение грудино-ключичных, лопаточно-ключичных, плечевых суставов, шейного и грудного отделов позвоночника, голеностопных суставов. Артрит как правило выражен умеренно и развивается после формирования типичной клинической картины ревматической полимиальгии, реже — в первые дни болезни.

Рентгенологическое исследование суставов: патологических изменений не отмечается.

Лабораторное исследование: выраженное увеличение СОЭ в пределах 40—70 мм/час, изменение других острофазовых показателей (стр. 122); выраженность лабораторных изменений соответствует тяжести клинических проявлений.

Диагностические критерии ревматической полимиальгии (стр. 247).

Лечение: преднизолон 15 мг/день в 3 приема; если в течении 3-х недель не достигается полная клиниколабораторная ремиссия, то дозу следует увеличить на 5 мг; дозу преднизолона снижают очень медленно в начале на 2,5 мг, а после достижения дозы 10 мг — не более, чем на 1,25 мг в 1—2 недели; общая продолжительность лечения до 2-х лет.

ЛИТЕРАТУРА.

Буичук Н. В. Гигантоклеточный артериит и ревматическая полимиальгия. Москва. МГП «Зрус». 1992 г. 157 стр.; Насонов Е. Л., Голованова О.Е.: Клинико-диагностические аспекты ревматической полимиальгии. Терапевт. архив, 1981, No. 11.

РЕАКТИВНЫЕ АРТРИТЫ

2.4.1 Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется проведение клинического анализа крови [2, 3, 4, 5].

2.5.1.Лабораторная диагностика

Хроническое прогрессирующее заболевание печени, имеющее перекрестные проявления с СКВ (стр. 160). Заболевание, чаще встречается у женщин, чем у мужчин (соотношение 5:1) в возрасте 10—30 лет.

Клинические проявления: 1. Персистирующая желтуха (в начале заболевания часто диагносцируют инфекционный гепатит). 2. Спленомегалия (90%), реже гепатомегалия. 3. Кожные стрии, сосудистые звездочки, угри (60%), аменорея у женщин (70%), гинекомастия у мужчин. 4. Портальная гипертензия и печеночная недостаточность на поздних стадиях заболевания. 5.

Поражение суставов (30%); боли в суставах обычно возникают в начале болезни и могут предшествовать другим проявлениям; усиление суставного синдрома часто коррелирует с обострением печеночного процесса; артрит полиартикулярный, двусторонний, симметричный, сопровождается болями и утренней скованностью;

наиболее часто поражаются проксимальные межфаланговые, пястнофаланговые, голеностопные, локтевые суставы; при осмотре суставов в большинстве случаев изменений не обнаруживатся, очень редко покраснение, болезненность при пальпации; течение транзиторное, очень редко хроническое прогрессирующее, напоминающее РА. 6. Синдром Шегрена (20%), (стр. 207). 7. Кожная сыпь, нефрит и другие проявления СКВ (стр. 160).

Рентгенологическое исследование: суставы, как правило не изменены, очень редко эрозии и сужение суставной щели.

Лабораторное исследование: 1. Гипербилирубинемия (прямая, непрямая); гипертрансаминаземия. 2. Гипергаммаглобулинемия с преимущественным увеличением концентрации IgG, реже IgA и IgM; латекс-тест (IgМРФ) и АНФ положительны (80%); гладкомышечные антитела (80%) (стр. 56), митохондриальные антитела (30%); (стр. 110); маркеры вируса гепатита В (60%); другие печеночноспецифические аутоантитела.

Лечение: преднизолон (30 мг/день) с постепенным снижением до 15 мг/день; азатиоприн (50-100 мг/день).

острая ревматическая лихорадка (стр. 147) и артрит на фоне урогенитальной или кишечной инфекции (стр. 150). Реактивные артриты являются самой частой формой патологии суставов у молодых мужчин. Частота артрита после урогенитальной инфекции достигнет 0,8%, после шигеллезной инфекции — 2,5%.

Основные признаки реактивных артритов: 1. Сходные клинические проявления могут быть связаны с различными инфекциями. Например, синдром Рейтера (стр. 150) может развиваться как на фоне урогенитальной, так и кишечной инфекции. 2. Одна и та же инфекция может вызывать различные клинические формы суставной патологии (например, неполный и полный синдром Рейтера). 3.

Иммуногенетичсская предрасположенность: 40-70% больных реактивными артритами являются носителями HLA—В27. 4. Основные этиологические агенты реактивных артритов: урогененитальная (хламидия, уреаплазма) или кишечная (шигелла, сальмонелла, иерсиния, кампилобактер) инфекции. 5. Латентный период после острой инфекции 1—3 или более недель. 6.

Общие клинические проявления: несимметричный олигоартрит, реже моноартрит и полиартрит, с преимущественым поражением суставов нижних конечностей, теносиновиты: боли в пояснице, связанные с развитием сакроилеита; экстраартикулярные проявления (конъюнктивит, увеит, поражение кожи н слизистых). 7. Общие подходы к лечению: НПВП, в/с ГК; при необходимости лечение инфекции.

ЛИТЕРАТУРА.

Inman RD: Reiter’s Syndrome and reactive arthritis. In: Ankylosing Spondilitis and Related Spondiloarthropathy. Ed. Khan MA Hamley, Btlfus, Philadelphia, 1990; 627—636

СИНОВИОМА (синовиальная саркома)

Очень редкая злокачественная опухоль, растущая из синовиальной мембраны или мягких тканей вокруг сустава (связки, сухожилия, сумки). с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин, возрастной пик

20—60 лет.

Клинические проявления: наиболее часто поражается коленный и бедренный суставы; при осмотре выявляется отек мягких тканей с умеренной болезненностью при пальпации.

Рентгенологическое исследование: тени в мягких тканях, иногда кальцификаты, позднее эрозии прилежащей кости; метастазы.

Лабораторное исследование: специфические изменения отсутствуют.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (СКВ)

Диффузное (системное) заболевание соединительной ткани aутоиммунной природы.

Bстречаeтcя преимущественно у женщин (соотношение), может развиваться в любом возрасте, наиболее часто между 20 и 40 годами.

1) Дискоидное поражение встречается как при СКВ, так и при кожной волчанке и характеризуется строго очерченными кольцевидными эритематозными пятнами, умеренно инфильтрированными, с элементами атрофии, шелушения, телеангиэктазиями, позднее образованием рубцов с гипоили гиперпигментацией;

подверженных инсоляции, включая лицо, верхнюю часть грудной клетки, руки, реже в других зонах, таких, как ротовая полость, волосистая часть головы, лобок и др.; дискоидное поражение кожи у больных СКВ и кожной волчанкой клинически и морфологнчески не различаются: у 5% больных с доброкачественной кожной (дискоидной) волчанкой в дальнейшем развивается СКВ;

2) Lupus profundus; нодулярное во.лчаночное поражение кожи с периваскулярной инфильтрацией мононуклеарными клетками, затрагивающее средний и глубокий слои кожи и подкожную клетчатку; этот тип поражения встречается как при кожной волчанке, так и при СКВ; 3) «Бабочка»: хронический дискоидный или острый эритематозный дерматит с локализацией в области крыльев носа и скул, по конфигурации напоминающий бабочку;

4) Подострая кожная красная волчанка; крупные полициклические высыпания с локализацией на лице, шее, верхних конечностях и грудной клетке; 5) Фотосенсибилизация (30—60%); 6) Алопеция (50%); 7) Поражение слизистых (25%); дискоидные изменения с эритемой, атрофией, депигментацией на губах (хейлит);

петехии, изъязвление слизистой полости рта, носовой перегородки; 8) Кожные проявления, связанные с васкулитом: волчаночный панникулит, крапивница, телеангиэктазии, феномен Рейно, микроинфаркты, сетчатое ливедо, ангионевротический отек. 2. Поражение суставов (90%): артральгии, реже острый симметричный полиартрит, напоминающий РА, часто возникающие после инсоляции и стресса и сочетающиеся с общими симптомами в виде лихорадки и слабости;

у 27—60% больных поражение суставов может быть первым проявлением заболевания; наиболее часто вовлекаются проксимальные межфаланговые суставы, затем в убывающей последовательности по частоте пястнофаланговые, лучезапястные, коленные суставы. При осмотре у половины больных изменения отсутствуют, у остальных выявляется умеренный отек мягких тканей, чувствительность при пальпации, повышение температуры над суставами, покраснение.

К особенностям суставного синдрома при СКВ относят несоответствие между выраженностью болей и скудностью объективных признаков воспаления суставов. У подавляющего большинства больных СКВ имеет место недеформирующий полиартрит, у 10% развивается «псевдоревматоидное» поражение кистей с множественными деформациями по типу «шеи лебедя» и ульнарной девиацией (напоминает артропатию Жаку).

В отличии от РА, при СКВ поражение суставов асимметричное; при рентгенологическом исследовании эрозивных изменений в кистях и лучезапястных суставах не обнаруживается, поскольку деформация суставов связана с периартикулярным воспалением, а не поражением синовиальной оболочки. Описано развитие аваскулярного некроза тазобедренного сустава в рамках антифосфолипидного синдрома.

При исследовании синовиальной жидкости отмечается нормальная вязкость, хорошее образование муцинового сгустка, лейкоцитоз не более 2000, менее 50% полиморфноядерных лейкоцитов, концентрация глюкозы в пределах нормы. При рентгенологическом исследовании суставов в большинстве случаев патологических изменений не выявляется, изредка обнаруживаются эрозии, остеопороз, сужение суставных щелей;

у больных, длительно леченных кортикостероидами могут обнаруживаться рентгенологические признаки аваскулярного некроза тазобедренных, коленных или плечевых суставов; описано развитие подвывихов атланто-аксилярного сустава. 3. Миальгии (15—64%), миозит (5—11%), боли в мышцах также могут быть первым проявлением СКВ.

Миозит при СКВ может быть неотличим от идиопатического полимиозита (стр. 135), проявляться проксимальной мышечной слабостью, увеличением концентрации мышечных ферментов, электромиографическими и морфологическими изменениями, (интерстициальное воспаление, некроз, дегенерация, позднее фиброз);

у 5—10% больных, леченых высокими дозами ГК наблюдается развитие стероидной миопатии. 4. Поражение легких (65%): 1) плеврит (50%), в 30% случаев выпотной; 2) волчаночный пневмонит (5%), легочная гипертензия (1%); при инструментальном исследовании нарушение функции легких наблюдается у 80% больных, при клиническом обследовании легочные симптомы в виде плевритных болей или одышки выявляются у половины больных СКВ;

при рентгенологическом исследовании выявляются утолщение плевры, небольшой выпот, высокое стояние диафрагмы, или базальные тени; ассоциирующиеся с приподнятостью диафрагмы. 5. Поражение сердца: перикардит (25%), эндокардит Либмана-Сакса (15%), миокардит (9%), реже сердечная недостаточность,

ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЕ КРИТЕРИИ ДЛЯ КЛАССИФИКАЦИИ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ*

Системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся дегенераций, воспалением и прогрессирующим фиброзом кожи, кровеносных сосудов, синовиальной оболочки, скелетной мускулатуры и внутренних органов (желудочно-кишечный тракт, легкие, сердце, почки). В рамках системной склеродермии выделяют несколько основных форм: диффузную, очаговую (лимитированную), перекрестные синдромы (ССД/ПМ; ССД/РА н др.).

Заболевание чаще встречается у женщин, чем у мужчин (соотношение 3:1), в возрасте 30—60 лет. Клинические проявления.

В большинстве случаев заболевание начинается с феномена Рейно (стр. 149), отека кистей, полиартральгий или полиартрита мелких суставов кистей, реже полимиозита, поражения желудочнокишечного тракта (пищевод или тонкий кишечник), легких.

а) двусторонний отек кистей (ранняя стадия), затем утолщение кожи пальцев, лица, предплечий, туловища, развитие индурации и атрофии. При диффузной форме наблюдается быстрое распространение кожного процесса на конечности, живот и верхнюю часть грудной клетки (дистальное поражение более выражено, чем проксимальное);

при лимитированной форме эти изменения затрагивают только пальцы и лицо; у 5% больных поражения кожи не развивается (systemic sclerosis sine scleroderma); б) телеангиэктазии (пальцы, лицо, губы, язык), выявляются у 30% больных диффузной и 80% больных лимитированной формами ССД;

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsru

в) подкожный кальциноз (5% диффузная, 45% лимитированная форма) часто локализуется в участках травматизации (пальцы, предплечья, локти и колени) (синдром Тибьержа-Вейссенбаха): г) гиперпигментация, чередующаяся с участками депигментации (напоминает болезнь Аддисона) (стр. 5); д) трофические нарушения (изъязвления, гнойники, деформация ногтей, облысение). 3.

Поражение суставов: а) артральгии или полиартрит мелких и крупных суставов (80% больных диффузной и у 60% больных лимитированной формой ССД); на ранних стадиях болезни может напоминать РА; б) теносиновит, проявляющийся развитием синдрома запястного канала и шумом трения связок при движенпи (65% больных с диффузной и 5% больных с лимитированной формой);

в) сгибательные контрактуры (соответственно 85% и 45%), связаны как с поражением связок, так н прогрессирующим уплотнением кожи (склеродактнлия и акросклероз); г) остеолиз ногтевых фаланг, проявляющийся укорочением и деформацией пальцев рук и ног (редко наблюдается при других ДБСТ). 4.

Поражение мышц (20% при диффузной форме, 10% при ограниченной форме): а) диффузная мышечная атрофия, связанная с ограничением подвижности в суставах; б) непрогрессирующая проксимальная миопатия, сопровождающаяся умеренным увеличением концентрации КФК; в) невоспалительный мышечный фиброз;

г) воспалительная миопатия, не отличимая от ПМ/ДМ (стр. 135) при перекрестном синдроме. 5. Поражение желудочно-кишечного тракта: а) пищевод рано вовлекается в патологический процесс (в половине случаев бессимптомно и характеризуется картиной эзофагита (дисфагия, диффузное расширение пищевода, сужение в нижней трети, ослабление перистальтики, рефлюксэзофагит);

метапластические изменения слизистой дистальной части пищевода (метаплазия Barret) предрасполагают к развитию аденокарциномы пищевода; б) желудок и 12-перстная кишка: боли в животе, метеоризм, при рентгенологическом исследовании признаки атонии и дилатации; резко выраженный фиброз приводит к нарушению всасывания железа; в) тонкий кишечник (20%): вздутие, распирание, боли в животе, синдром нарушения всасывания, поносы, похудание; при

2.»Малые» критерии.

СКЛЕРОДЕРМИЧЕСКИЕ АНТИТЕЛА

Группа аутоантител, с высокой частотой выявляемых при различных вариантах системной склеродермии

(ССД) (стр. 164).

1.Антитела Scl-70 реагируют с топоизомеразой 1 (белок с молекулярной массой 100 kd и его фрагментом (67kd) и относятся к изотипам IgG и IgM. Антитела чаще выявляются при диффузной (40%), чем при лимитированной (20%) форме ССД (диффузная форма наблюдается у 2/3 больных с антителами Scl-70).

Присутствие антител в сочетании с носительством HLA—DR3/DRw52 в 17 раз увеличивает риск развития легочного фиброза при системной склеродермии, ассоциируется с плохим прогнозом у больных с феноменом Рейно, но не позволяет прогнозировать поражение сердца, почек и общую выживаемость больных. Персистированbе антител Scl-70 у больных с феноменом Peйно коррелирует с развитием ССД.

2.Антитела к центромере (центромера — специализированный домен хромосом эукариотических клеток; кинетохор—область центромеры, с которой ассоциируются фибриллы веретена), обнаруживаются у 22% больных ССД, у большинства из которых имеются признаки CREST—синдрома, у 12% больных первичным билиарным циррозом (ПБЦ) (стр.

При ССД в одних и тех же сыворотках редко одномоментно обнаруживается оба типа склеродермических антител; больные с антителами к центромере чаще погибают от легочной гипертензии, склеродермического поражения ЖКТ, а больные с антителами Scl-70 — от поражения сердца, легких, почек.

СКЛЕРОДЕРМОПОДОБНЫЕ СИНДРОМЫ

1.Склеродермоподобные синдромы .могут наблюдаться при смешанном заболевании соединительной ткани (стр. 172), полимиозите (стр. 135), системной красной волчанке (стр. 160).

2.Локализованные формы включают морфеа, которая может быть локальной или генерализованной, подкожной, келоидной, линейной («удар саблей») с или без атрофии кожи лица.

3.Химически индуцированные синдромы: 1) винилхлюрид (остеолиз дистальных фаланг, феномен Рейно, легочный фиброз, индурация кожи); 2) блеомицин (пятна и узлы на коже, фиброз); 3) пентазоцин (древовидная индурация кожи и подкожных тканей, фиброз мышц, ведущий к развитию контрактур;

4.Токсический масляный синдром (стр. 184).

5.Эозинофильный фасциит (стр. 214).

6.Синдром эозинофилии—миальгии (стр. 213).

7.Склеродермоподобный синдром после имплантации силиконового протеза молочной железы (стр. 159).

8.Псевдосклеродермия: 1) склеродема — острая быстро прогрессирующая индурация кожи лица, волосистой части головы, шеи, проксимальных отделов нижних конечностей у взрослых, развивающаяся на фоне сахарного диабета; у детей это состояние может развиваться после стрептококковой инфекции;

2) диабетическая псевдосклеродерма — болезненность и утолщение кожи, иногда предшествует развитию диабета; 3) склеромикседема—лихеноидные папулезные высыпания в сочетании с утолщением кожи лица и рук; 4) карциноидный синдром (стр. 186); 5) фенилкетонурия у детей; 6) врожденная порфирия;

https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

7) плотная кожная порфирия (гиперпигментация сочетается с индурацией кожи; 8) амилоидоз (стр. 9); 9) акромегалия (стр. 5); 10) атрофические изменения при прогерии, синдроме Вернера (стр. 39), липоатрофии, синдроме Ротмунда, хроническом акродерматите: 11) при хронической реакции трансплантант против хозяина у больных с пересаженным костным мозгом развивается склеродермоподобная индурация кожи и сухой синдром;



Оставьте первый комментарий

Оставить комментарий

Ваш электронный адрес не будет опубликован.


*