Спинномозговая грыжа у новорожденного

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...

Причины возникновения

Позвоночное расщепление получило латинское название spina bifida.

Существует три степени этого дефекта

  • spina bifida occulta
  • менингоцеле
  • миеломенингоцеле
  • Spina bifida occulta считается самой легкой скрытой формой расщепления. Никаких наружных выступаний не наблюдается. В позвоночнике — скрытый дефект, выраженный в виде щели в месте незаращения дуг. На спине может быть ямка, большое пигментное пятно или участок с обильным оволосением
  • Менингоцеле — средняя степень спинномозговой грыжи, при котором наружу выходит только спинномозговая оболочка. Выхода спинного мозга и нервных окончаний не происходит
  • Миеломенингоцеле — самая тяжелая опасная степень врожденного дефекта: наружу продавливается часть спинного мозга вместе с нервными корешками
  • Паралич ножек
  • Потеря чувствительности ниже уровня грыжеобразования
  • Нарушенная перистальтика кишечника
  • Нарушения функций почек, мочевого пузыря и прямой кишки
  • Гидроцефалия

Медперсоналу в родильных отделениях приходилось видеть таких новорожденных младенцев с мешкообразным образованием на спине, чаще всего в поясничном-крестцовом отделе. Еще один признак — непомерно большой череп, вызванный гидроцефалией (водянкой головного мозга) — скоплением жидкости внутри желудочков головного мозга. Причина — в нарушенной циркуляции ликвора, вызванной врожденным дефектом — спинномозговой грыжей.

Гидроцефалия приводит

  • к замедленному развитию
  • сильным головным болям и неврологическим расстройствам
  • судорогам
  • эпилепсии
  • слабости конечностей
  • плохому зрению, косоглазию, закатыванию зрачков
  • в конечном итоге (при нарастании давления на мозг) — к смерти

Биологические причины аномалии

Биологические причины спинномозговой грыжи до конца не выяснены, но по результатам многолетних наблюдений доктора пришли к выводу, что в целом причинами могут быть:

  1. Генетические отклонения
  2. Перенесенные тяжелые заболевания в период беременности
  3. Недостаточное потребление фолиевой кислоты — важнейшего витамина для беременной женщины
  4. Употребление будущей матерью алкоголя, лекарственных препаратов, химическое отравление
  5. Слишком молодой возраст роженицы

Слава Богу, что такой дефект наблюдается достаточно редко: примерно 0.1- 0.2% от общего количества новорожденных, то есть примерно один — два младенца на каждую тысячу.

Рождение с такой травмой часто обрекает ребенка на полную инвалидность, так как у нас лечение спинномозговой грыжи новорожденных фактически не ведется.

Спинномозговая грыжа у новорожденного

Смысл лечения часто сводится лишь

  • к контролю за гидроцефалией
  • соблюдению гигиенических процедур
  • назначению специальной диеты
  • физиотерапии

Поэтому все женщины, входящие в группу риска, должны проходить особенно тщательный контроль за развитием будущего ребенка и постоянно посещать врача. И помнить, что здоровье малыша во многом зависит от них, и преступно во время беременности пить, курить, потреблять сильно действующие препараты, пренебрегать витаминами.

Этиология возникновения спинномозговой грыжи еще не полностью изучена. На процесс развития замыкания позвонков влияют разные факторы (химические, биологические, физические). Несмотря на врожденный характер заболевания, оно не считается наследственным. Но если плод развивается с данной аномалией, то риск ее возникновения при следующем зачатии достаточно высокий.

Многие специалисты считают, что предрасполагающими факторами развития грыжи могут быть:

  • недостаток витаминов и минералов в организме беременной женщины, в частности, фолиевой кислоты;
  • воздействие токсинов на организм;
  • прием некоторых лекарственных средств во время беременности, наркотиков;
  • перенесение тяжелых заболеваний беременной.

Аномалия развивается как следствие порока формирования невральной трубки эмбриона, образующей позвоночный канал и спинной мозг. Чем раньше предрасполагающие факторы повлияли на процесс закладки будущих органов, тем тяжелее будут последствия болезни.

Вопрос возникновения грыжи спинного мозга изучен недостаточно. В силу этого различными учеными медиками называются такие факторы, влияющие на вероятность её появления:

  • Дефицит витаминов, и прежде всего, фолиевой кислоты (витамин B9). Признается большинством исследователей как основная причина заболевания;

  • Комплекс факторов, провоцирующих разнообразные аномалии плода: приём алкоголя и других наркотических веществ во время беременности, интоксикация организма, заражение будущей матери определенными инфекциями и паразитами, и т.п.;

  • Беременность в раннем возрасте;

  • Наследственность.

Спинномозговая грыжа у новорожденного

Нервная трубка будущего ребенка формируется в первые восемь недель беременности. Именно в это время воздействие вышеописанных факторов может спровоцировать недостаточное заращение задней стенки канала позвоночника. Из-за этого один или несколько позвонков оказываются разделенными в зоне остистых отростков.

https://www.youtube.com/watch?v=RKTs6FJca48

Этиология расщепления позвоночника достаточно хорошо не изучена, поэтому конкретных причин появления данного недуга не определено. На внутриутробное развитие плода воздействует множество биологических, химических и физических факторов, и, по мнению большинства ученых наиболее предрасполагающим развитию спинномозговой грыжи является дефицит витаминов в материнском организме, в частности фолиевой кислоты.

Несмотря на то, что расщепление позвоночника носит врожденный характер, по природе оно не является генетическим, но если у женщины был зачат ребенок с подобной патологией, то риски ее возникновения при следующей беременности огромны.

Для того чтобы предупредить зачатие следующего ребенка со спинномозговой грыжей следует пройти предварительную подготовку к беременности, при помощи употребления всего комплекса витаминов и минералов.

Расщепление позвоночника бывает следующих типов:

  1. Скрытый – тип патологии, который является легкой формой и представляет собой нарушение структуры только одного позвонка. Практически у всех людей с подобным типом спинномозговой грыжи симптоматика отсутствует, имеется только незначительное углубление над областью пораженного участка позвоночного столба;
  2. Грыжевый – данный тип заболевания сопровождается серьезным дефектом костей. Можно отметить наличие внешнего признака патологии, выражающегося грыжевым выпячиванием, содержимое которого – спинной мозг с оболочками и спинномозговой жидкостью. Обычно стволы и нервные корешки не повреждаются, нормально функционируя. В тяжелой степени заболевания в грыжевый мешок попадает спинной мозг со стволами, оболочками и нервными корешками. Данная степень патологии сопровождается тяжелыми чувствительными и двигательными нарушениями.

Непосредственная причина спинномозговой грыжи – порок развития, при котором нарушается процесс развития и замыкания дужек позвонков, в норме образующих заднюю стенку позвоночного канала и закрывающих спинной мозг. Через костный дефект под влиянием повышенного давления спинномозговой жидкости выпячивается спинной мозг вместе с корешками и оболочками, образуя грыжу.

Факторы, приводящие к подобным нарушениям развития позвоночника, до сих пор изучены недостаточно. Считается, что спинномозговая грыжа может сформироваться вследствие:

  • наследственности;
  • дефицита витаминов в организме беременной женщины (прежде всего, фолиевой кислоты);
  • многочисленных факторов, вызывающих аномалии у плода (приема лекарств, наркотиков, алкоголя во время беременности; некоторых инфекций, воздействия токсинов).

Симптомы грыжи определяются ее размерами, локализацией и содержимым. Легче всего протекают и наиболее благоприятный прогноз у образований небольшого размера с выходом в составе выпячивания одних только мозговых оболочек (менингоцеле). Поскольку при таком варианте спинной мозг сформирован правильно, никакой неврологической симптоматики не наблюдается, а отмечается лишь внешний дефект – объемное образование над позвоночником, покрытое истонченной кожей.

Виды спинномозговой грыжи

В случае выхода через несросшиеся дужки спинномозговых корешков (менингорадикулецеле) или спинного мозга вместе с корешками (миеломенингоцеле) у ребенка, помимо внешнего образования над позвоночником развивается тяжелая неврологическая симптоматика:

  • параличи и парезы (полное или частичное отсутствие движений) нижних конечностей;
  • потеря болевой и тактильной чувствительности;
  • расстройства функции тазовых органов (невозможность формирования произвольного контроля над дефекацией и мочеиспусканием).

К ногам не проходят нервные сигналы и питание, из-за чего со временем возникают трофические расстройства: ноги становятся тонкими, с дряблыми слабыми мышцами, истонченной кожей, отечными, с трофическими язвами. На коже поясницы и ягодиц возникают пролежни (даже при адекватном гигиеническом уходе). Без лечения дети погибают от присоединившейся инфекции или становятся глубокими инвалидами.

В основе развития спинномозговой грыжи у детей лежит аномалия нервной системы, возникающая вследствие несвоевременной закладки и задержки замыкания медуллярной пластинки. Таким образом, в мозговой трубке формируется щель, нарушается развитие позвонковых дужек, а спинномозговой канал на определенном участке остается открытым.

Происхождение грыжи, к сожалению, еще предстоит полностью изучить, однако большое значение придают внешнему воздействию на организм беременной и, как следствие, на плод в период внутриутробного развития. Неблагоприятное физико-химическое и биологическое влияние опосредовано различными факторами:

  1. Инфекционные болезни (краснуха, ветрянка).
  2. Загрязненность окружающей среды (пестициды, нефтепродукты, радиация).
  3. Дефицит витаминов и минералов (особенно фолиевой кислоты).
  4. Вредные привычки (алкоголь, курение, наркотики).
  5. Употребление лекарственных препаратов (противосудорожные).
  6. Наследственность.

Спинномозговая грыжа у новорожденного

Особенно опасно такое воздействие во время формирования нервной трубки плода – в конце первого месяца гестации (20–26 день) – что является критическим периодом внутриутробного развития. Немаловажное значение также приобретает эндокринно-обменная патология будущей матери, например, сахарный диабет или гипотиреоз, повышая риск аномалий развития у ребенка.

  • к замедленному развитию
  • сильным головным болям и неврологическим расстройствам
  • судорогам
  • эпилепсии
  • слабости конечностей
  • плохому зрению, косоглазию, закатыванию зрачков вверх
  • в конечном итоге (при нарастании давления на мозг) — к смерти

Лечение спинномозговой грыжи у новорожденных в Израиле

Врачи разделяют разные случаи спинномозговых грыж по их локализации и особенностям строения. Расположение дефекта играет большую роль для пациента и лечащего его врача, так как от этого зависит тяжесть симптомов и сложность лечения патологии.

Самый легкий тип расщепления, при котором отсутствует грыжа как таковая, называется скрытым (spina bifida occulta (лат.) – скрытое расщепление позвоночника). В этом случае диагностируется незначительная деформация одного из позвонков, которая зачастую не приносит неудобств пациенту. В некоторых случаях проявляются легкие неврологические симптомы, но без значительных последствий для здоровья.

Более серьезный дефект в структуре позвоночника провоцирует грыжевое расщепление. При этом отчетливо заметным является выпячивание, выходящее за пределы кожного покрова. Чаще всего оно состоит из мозговых оболочек и жидкости. В самых тяжелых случаях в полость грыжи выходят корешки и собственно спинной мозг.

Грыжа спинного мозга может принадлежать к одному из трех типов локализации:

  • В шейном отделе – самый редкий вариант грыжи. Затрагивает верхнюю часть спинного мозга, которая иннервирует мышцы шеи, лица и голосовые связки. Соответственно, могут нарушаться координирующие способности этих и всех нижестоящих отделов позвоночника, что отражается на двигательной активности как верхних, так и нижних конечностей, а также сердца и легких;

  • В грудном отделе – случается чаще, чем в шейном, но все равно гораздо реже, чем в поясничном. Нарушения работы шеи, лицевых мышц и гортани исключены, но риску подвергаются, помимо конечностей, дыхательная система и сердце, а также внутренние органы (желудок, селезенка, печень, 12-перстная кишка);

  • В пояснично-крестцовом отделе – самая распространенная аномалия, поражающая нижние конечности, мочевой пузырь и прямую кишку, иногда даже почки и половые органы.

В независимости от того, где расположено расщепление, тяжесть симптомов определяет степень выпячивания составляющих спинной мозг структур.

По ней патологию причисляют к одной из четырех форм спинномозговой грыжи:

  • Менингоцеле – легкая форма заболевания, которая характеризуется проникновением в межпозвонковый дефект исключительно спинномозговой оболочки. Сам спинной мозг остается правильно сформированным и дееспособным;

  • Менингомиелоцеле – кроме оболочки, наблюдается выпячивание вещества спинного мозга. Структура нервной трубки нарушена, проявляются неврологические симптомы;

  • Менингорадикулоцеле – в образованное деформированными позвонками отверстие выходит за пределы тела как оболочка, так и корешки спинномозговых нервов, хотя нервная трубка остается на своем месте;

  • Миелоцистоцеле – самая тяжелая форма аномалии, при которой спинномозговые ткани изнутри растягиваются ликвором (специальной цереброспинальной жидкостью, необходимой для питания клеток и тканей нервной системы). В результате практически полностью нарушается структура спинного мозга, что сложно поддается восстановлению и какому-либо лечению.

Кроме всех вышеописанных форм, в очень редких случаях возникает самое тяжелое из осложнений, вызванное сочетанием грыжи с опухолью. Обычно это доброкачественные липомы или фибромы, зафиксированные на оболочках, корешках или внутренних структурах спинного мозга. Перерождение опухоли в злокачественное образование не происходит, так как она удаляется вместе с выпячиванием во время хирургического вмешательства, либо до этого момента случается летальный исход.

Для точной диагностики спинномозговой грыжи требуется полный медицинский осмотр, который начинается со сбора анамнеза. В случае обращения к врачу уже после родов, при которых не было обнаружено патологий, особое внимание уделяется возрастным показателям в период проявления симптомов болезни (слабости в конечностях, признаков атрофии и затрудненной активности мышц).

Обязательными являются такие диагностические процедуры, как:

  • Осмотр у невролога, во время которого проводится оценка двигательной активности, проверка мышечного тонуса конечностей, обнаружение выпячивания и фиксация соответствующих медицинских показателей;

  • Трансиллюминация – специальное световое сканирование, благодаря которому возможно обнаружить и охарактеризовать содержимое грыжевого выпячивания;

  • Контрастная миелография – внутривенное введение контрастного вещества, которое накапливается в определенных частях спинного мозга. Дает представление о структуре повреждения, нанесенного спинному мозгу в процессе образования грыжи;

  • Изучение послойных снимков магнитно-резонансной или компьютерной томографии позвоночника, уточняющее данные о нарушении в спинном мозге и дающее возможность прогнозировать дальнейшее развитие патологии;

  • Консультация у нейрохирурга с целью выяснения целесообразности операционного вмешательства.

Единственный признанный метод лечения расщепления позвоночника со спинномозговой грыжей – операция. Хирургическое вмешательство в данном случае требуется как можно раньше, лучше всего – уже на первой неделе жизни пациента. Предотвратить угрозу жизни и здоровью новорожденного возможно только при полном удалении грыжевого мешка и устранении дефекта между деформированными позвонками.

В некоторых случаях при легких формах заболевания (менингоцеле небольших размеров, которое не даёт нарушений двигательной активности и чувствительности, а также при сохранении нормального кожного покрова) операцию требуется отложить. Спешное хирургическое вмешательство может обернуться повреждением важных спинномозговых структур, что вызовет те же самые расстройства неврологического характера, которых требуется избежать. Любые другие позвоночные грыжи требуют срочной обязательной операции.

Чаще всего рекомендуется операционное лечение. Перед проведением операции новорожденных детей обязательно обследуют различные специалисты, начиная от невропатологов и заканчивая кардиологами, проводится комплексная компьютерная диагностика.

Если наблюдается воспалительный процесс, за неделю до проведения операции проводится лечение антибиотиками широкого спектора.

Оперативное лечение новорожденных находится в прямой зависимости формы грыжи. Проводится операция в первые дни жизни малыша. При незначительном нарушении возможно достичь положительного результата. Однако, при значительном ареале нарушения при положительном исходе операции речь идет лишь о жизни ребенка. К сожалению, физические и умственные дефекты практически не корректируются.

После проведения операции назначается комплексное лечение с привлечением врачей различных специализаций.

В грыжах кроются причины нарушения функций мочевого пузыря, работы прямой кишки. В связи с этим назначается сопутствуюшее лечение, направленное гигиеническое содержание малыша.

Увы и ах, но в настоящее время нет способа полного избавления от данного заболевания. Самое лучшее лечение- предупреждение появления грыжи. У детей грыжа зачастую сопровождается водянкой головного мозга или гидроцефалией. В качестве лечения используются физиотерапевтические процедуры. С их помощью у детей частично или полностью восстанавливается подвижность.

Самый легкий тип расщепления, при котором отсутствует грыжа как таковая, называется скрытым (spina bifida occulta (лат.) – скрытое расщепление позвоночника). В этом случае диагностируется незначительная деформация одного из позвонков, которая зачастую не приносит неудобств пациенту. В некоторых случаях проявляются легкие неврологические симптомы, но без значительных последствий для здоровья.

Грыжа
спинного мозга может принадлежать к одному из трех типов локализации:

  • В шейном отделе – самый редкий вариант грыжи. Затрагивает верхнюю часть спинного мозга, которая иннервирует мышцы шеи, лица и голосовые связки. Соответственно, могут нарушаться координирующие способности этих и всех нижестоящих отделов позвоночника, что отражается на двигательной активности как верхних, так и нижних конечностей, а также сердца и легких;
  • В грудном отделе – случается чаще, чем в шейном, но все равно гораздо реже, чем в поясничном. Нарушения работы шеи, лицевых мышц и гортани исключены, но риску подвергаются, помимо конечностей, дыхательная система и сердце, а также внутренние органы (желудок, селезенка, печень, 12-перстная кишка);
  • В пояснично-крестцовом отделе – самая распространенная аномалия, поражающая нижние конечности, мочевой пузырь
    и прямую кишку, иногда даже почки
    и половые органы.

Спинномозговая грыжа у новорожденного

В независимости от того, где расположено расщепление, тяжесть симптомов определяет степень выпячивания составляющих спинной мозг структур.

  • Менингоцеле – легкая форма заболевания, которая характеризуется проникновением в межпозвонковый дефект исключительно спинномозговой оболочки. Сам спинной мозг остается правильно сформированным и дееспособным;
  • Менингомиелоцеле – кроме оболочки, наблюдается выпячивание вещества спинного мозга. Структура нервной трубки нарушена, проявляются неврологические симптомы;
  • Менингорадикулоцеле – в образованное деформированными позвонками отверстие выходит за пределы тела как оболочка, так и корешки спинномозговых нервов, хотя нервная трубка остается на своем месте;
  • Миелоцистоцеле – самая тяжелая форма аномалии, при которой спинномозговые ткани изнутри растягиваются ликвором (специальной цереброспинальной жидкостью, необходимой для питания клеток и тканей нервной системы). В результате практически полностью нарушается структура спинного мозга, что сложно поддается восстановлению и какому-либо лечению.

Качественная диагностика и лечение спинномозговой грыжи новорожденных сегодня ведется только в западных клиниках.

Лечение происходит в утробе матери, пока он еще не появился на свет.

И это очень разумное решение, так как почти все симптомы этого заболевания, кроме потери чувствительности, если она уже существует, можно устранить при помощи хирургической пренатальной операции.

Окончание формирования позвоночного канала приходится на 7 — 8 неделю беременности, в этот период и можно определить наличие аномалии у плода.

Пренатальная диагностика спинномозговой грыжи ведется так:

  • Делается анализ крови матери на альфа-фетопротеин (зародышевый белок)
  • Проводится УЗИ плода
  • Производится пункция околоплодного пузыря (амниоцентез)

Формы спинномозговой грыжи у новорожденных детей

В современных условиях важно диагностировать врожденную патологию еще на этапе внутриутробного развития ребенка. Это осуществляется благодаря ультразвуковому методу, а первое исследование показано всем женщинам в срок до 12 недель беременности. Если же ребенок уже родился с грыжей, необходимо выполнить уточняющее обследование, которое может включать:

  1. Рентгенографию.
  2. Компьютерную томографию.
  3. Магнитно-резонансную томографию.

Методы дополнительной диагностики позволяют оценить характер патологии, ее распространенность, выявить возможные ассоциации и дифференцировать с другими состояниями.

Спинномозговая грыжа наиболее часто обнаруживается у новорожденных, а также в период внутриутробного развития плода. По МКБ данному заболеванию дали код Q05.

Для патологии этого типа характерно незаращение нервной трубки и неполное формирование спинного мозга. В результате в пораженной области происходит расщепление позвоночника, то есть его дуги неплотно смыкаются.

Результатом такого состояния становится выпячивание спинного мозга наружу с образованием грыжевого мешка. Патология такого рода встречается в 1-2 случаях из тысячи родов. Заболевание получило название Spina Bifida. При этом в зависимости от разновидности степень тяжести болезни будет отличаться от случая к случаю.

Причины

Если говорить о причинах развития, то врачи к единому мнению до сих пор не пришли. Наиболее вероятные факторы, которые влияют на процесс развития плода:

  • Инфекции, которые перенесла мать в период беременности;
  • Генетическая предрасположенность;
  • Подростковый возраст матери;
  • Недостаточное питание, дефицит витаминов и минералов (особенно важна фолиевая кислота);
  • Потребление лекарств, алкоголя в период беременности;
  • Контакт с химикатами во время беременности.

Нормой считается закрытие трубки примерно на 7-8 неделе беременности. и именно на этом сроке вышеперечисленные факторы оказывают максимальное влияние на плод.

Причины развития спинномозговой грыжи

Если говорить о типах, то выделяются скрытая и грыжевая формы. скрытая считается наиболее легкой в контексте протекания по симптоматике. А вот грыжевые в свою очередь могут существенно осложнить жизнь новорожденного вплоть до полной инвалидности.

Скрытая

Под скрытой понимается не выпячивание спинного мозга за пределы позвоночного канала, а скорее наличие щели в позвоночнике.

Это наиболее легкая форма такого проявления. Примечательно, что в области поражения на кожных покровах может проявиться достаточно крупное пигментное пятно, небольшое углубление, избыточное скопление волос и так далее.

По симптоматике проявляется наиболее легко, хотя также требует лечения.

Грыжевая

Грыжевая Spina Bifida может быть нескольких типов в зависимости от затронутых тканей.

При таком виде патологии образовывается грыжевый мешок, который выдается за пределы позвоночного столба. если говорить о тяжести течения такого типа заболевания, то оно в каждом конкретном случае будет отличаться.

Выделяют следующие типы патологии по степени проявления и тяжести течения:

  • Скрытое расщепление – самая легкая форма болезни. При ней просто образовывается щель.
  • Менингоцеле проявляется симптомами более интенсивно, чем предыдущий тип, так как в данном случае уже образовывается грыжевый мешок. Но в таком состоянии спинной мозг и нервные корешки не смещаются, но затрагиваются мозговые оболочки. Симптомы со стороны нервной системы обычно не присутствуют, а внешне это состояние проявляется бугорком в области поражения.
  • Миеломенингоцеле – достаточно тяжелая форма, при которой выбухает наружу спинной мозг с окружающими оболочками. Нервные корешки частично входят в грыжевое выпячивание. Результатом становится неправильная форма мозгового вещества и изогнутая форма спинного мозга. Чаще всего проявляется двигательными нарушениями.
  • Миелоцистоцеле – достаточно тяжелая разновидность заболевания, при которой нарушаются структуры спинного мозга. Проявляется парезом ног, нарушением функциональности внутренних органов. При этом в области поражения скапливается мозговая жидкость.
  • Самая тяжелая форма – Rachischisis. Этот тип является неизлечимым. Полностью поражены оболочки спинного мозга, мягких тканей, позвонков. При этом мозг находится на поверхности, оставаясь незащищенным. Это состояние в 100% случаев оканчивается смертью новорожденного.

В зависимости от типа патологии врачи еще во время беременности прорабатывают тактику лечения, которая начинается либо во время вынашивания плода, либо сразу после рождения.

Разновидности спинномозговых грыж

Симптомы

Последнее, естественно, считается наиболее опасным проявлением, которое может сказаться на здоровье и жизни в будущем у ребенка. Поэтому в обязательном порядке врачи проводят диагностику, которая включает в себя анализ крови на альфа-протеин (называется также зародышевым белком).

Анализ крови на альфа-протеин проводится примерно в период 15-20 недели течения беременности. также обязательно делается пренатальное УЗИ и амниоцентез. Последнее является пункцией плодного пузыря. Делается только если есть подозрение на подобную аномалию развития.

Методы лечения

Проблема заключается в том, что патология наиболее эффективно лечится еще при протекании внутриутробного развития.

Но в России такие операции могут провести всего несколько хирургов, причем за последствия такого вмешательства поручиться никто не сможет.

Наиболее эффективно терапия и хирургическое вмешательство осуществляются за границей.

Консервативные

Медикаментозное лечение предполагается только при наличии соответствующей симптоматики, например, интенсивного болевого синдрома. В остальном оно считается бесполезным. Также важно, чтобы в организм больного поступало достаточное количество необходимых веществ, элементов, витаминов.

Спинномозговая грыжа у новорожденного

Если при скрытом расщеплении явные симптомы у детей могут не проявиться, то при грыжевом их много.

Существует несколько форм грыжи. Каждая из форм имеет определенный набор симптомов.

  • Первая форма- оболочечная.

Она характеризуется расщеплением обычно 2-3-х позвонков и выпаданием твердой мозговой оболочки со спинномозговой жидкостью. При данной форме нервные структуры не вовлекаются, симптомы не проявляются. Операционное вмешательство у новорожденных может быть рекомендовано если существует риск разрыва мешка.

  • Вторая форма- корешковая.

Ее отличительная черта: в мешок выпадают оболочки с корешками спинного мозга. Корешки могут, образовывая петли в мешке, распространяться в межпозвонковые отверстия и формировать нормально функционирующие нервы, а могут в стенке мешка заканчиваться.Обычно эта аномалия поражает от 3-х до 5-ти позвонков.

  • Еще одна форма- кистозная.

Встречается она достаточно редко. Значительно расширен конечный отдел спинного мозга. У малышей отмечается отсутствие движений и тазовые нарушения.

  • Следующая форма- мозговая.

Поражаются от 3 до 8 позвонков. Спинной мозг вместе с корешками заканчивается в мешке. Неврологическое повреждение тяжелое: отсутствуют движения, конечности недоразвиты и деформированы, кал и моча не держатся. У новорожденных детей выявляется нарушение нервной системы.

Ультразвуковое сканирование позволяет диагностировать данный парок внутриутробно.

Еще до рождения при проведении анализа на количественное содержание в крови матери и в околоплодных водах альфа-фетопротеина можно сделать вывод об аномалии развития плода.

Выявить патологию развития позвоночника у плода можно уже в первые месяцы беременности. Предварительный диагноз ставят сразу после родов. Но обязательно проводят дифференциальную диагностику.

Методы диагностики:

  • сбор анамнеза;
  • неврологический осмотр (изучение характера грыжи, тонуса мышц, рефлексов конечностей);
  • КТ, МРТ;
  • миелография;
  • трансиллюминация.

Методы внутриутробной диагностики:

  • УЗИ;
  • анализ крови на альфа-фетопротеина;
  • амницентез.

Пороки развития позвоночника и спинного мозга поддаются пренатальной диагностике.

  • Анализ крови на зародышевый белок (альфа-фетопротеин). Высокая концентрация альфа-фетопротеина в крови матери может свидетельствовать об открытом дефекте нервной трубки у плода. Анализ выполняют на 15-20 неделе беременности. Его результаты не являются однозначным подтверждением диагноза, но свидетельствуют о повышенном риске.
  • УЗИ. Пренатальное УЗИ плода помогает выявить аномалии развития центральной нервной системы и позвоночника.
  • Амниоцентез. При подозрении на спинномозговую грыжу производят амниоцентез — пункцию плодного пузыря. Полученный образец околоплодных вод исследуют на наличие признаков открытого дефекта нервной трубки.

Характеристика спинномозговой грыжи: симптомы и лечение

  1. Выпирание фактуры круговой формы в диапазоне позвоночника, которое покрыто кожей красноватого или синеватого оттенка.
  2. Обильная вялость в мышцах рук или ног, раны или параличи, развитие сгибательных контрактур (энергичность движений уменьшается, конечности, как правило, пребывают в изогнутой позиции).
    Спинномозговая грыжа
  3. Расстройство всех видов восприимчивости.
  4. Уменьшение реакций конечностей вплотную до полнейшего увядания.
  5. Уменьшение объема функционирующих мышц рук и ног.
  6. Появление различных проблем в организме человека, которые возникают при расстройстве трофики (сухость кожного покрова, охлаждение конечностей, язвы, которые не заживают).
  7. Преобразование функций таза (замедленность или же непроизвольное выделение кала или мочи).
  8. Порок ног (неверное состояние бедер и ступней).
  9. Водянка головного мозга, вследствие излишнего получения цереброспинальной жидкости в головном мозге.
  10. Эпилептические приступы, повреждение зрительных органов и задержка психики.

Проявление симптомов расщепления позвоночника зависит от расположения, величины и состава грыжи. Конечно, самыми незначительными внешними признаками и полным отсутствием неврологических проявлений характеризуется скрытое расщепление. Единственным симптомом такой патологии является небольшая выемка на месте дефекта.

В плане неврологической симптоматики про грыжу с выпячиванием одной только оболочки можно сказать то же, что и про скрытое расщепление. Разница только в том, что грыжа представляет собой объемное образование, а не углубление. В некоторых случаях это место также отмечается покраснением, блеском или синюшной окраской истонченной кожи, а также темным волосяным покровом.

Неврологические симптомы проявляются в случае менингомиелоцеле, менингорадикулоцеле и менингоцистоцеле. Они возникают из-за нарушений в структуре спинного мозга, который задерживает, искажает или вовсе перестает проводить нервные сигналы.

Грыжа

К ним принадлежат:

  • Отсутствие тактильной и (или) болевой чувствительности;

  • Парезы, параличи и нарушения питания нижних и, в редких случаях, верхних конечностей;

  • Дисфункция тазовых органов, в частности, мышц мочевого пузыря, анального отверстия и половых органов.

  • Нарушение координации работы сердца, легких, органов пищеварительной и эндокринной системы случаются редко, когда речь идёт о грыже в шейном или грудном отделе позвоночника.

Вышеупомянутые симптомы приводят к вторичным осложнениям:

  • Атрофия парализованных мышц, отсутствие их температурной регуляции из-за потери чувствительности кожи, отечность, трофические язвы на коже обездвиженных конечностей;

  • Сгибательные контрактуры (неподвижность суставов, которая со временем становится необратимой);

  • Пролежни в области ягодиц и поясницы;

  • Недержание кала и мочи.

Сопровождается спинномозговая грыжа у новорожденных причины, которой заключаются в недостатке в материнском организме питательных веществ, гидроцефалией – избыточным скоплением спинномозговой жидкости в черепе. Если данный симптом не лечить своевременно, то могут возникнуть характерные нарушения работы головного мозга.

Спинномозговая грыжа симптомы, которой заключаются в дефектах и неправильном положении нижних конечностей, обычно протекает совместно с болевым синдромом. Также могут наблюдаться проблемы дефекации и мочеиспускания, что со временем приводит к недержанию.

В первую очередь проводится сбор анамнеза болезни: возрастной период возникновения слабости в нижних конечностях и наличие жалоб на истончение ножных мышц и затруднение двигательной активности ног.

Грыжа диска

Оценивается сила двигательной активности конечностей;Проверяется наличие снижения мышечного тонуса в ногах;Осматривается область позвоночного столба для выявления видимого грыжевого выпячивания;

  • Трансиллюминация – проводится для оценки содержимого грыжевого мешка;
  • Контрастная миелография – оценка степени повреждения спинного мозга при помощи вводимого контрастного вещества внутривенно, которое накапливается в грыжевой области;
  • МРТ и КТ (магнитно-резонансная и компьютерная томография) – проводится в области позвоночного столба для послойного изучения спинного мозга. При помощи данных методов диагностики можно определить область нарушения в строении позвоночных каналов и место локализации грыжи и ее содержимого;
  • Рекомендуется также консультация генетика и хирурга.
  • Скрытая или грыжевая спинномозговая грыжа лечение, которой осуществляется частично только хирургическим путем, требует особого внимания, так как полное устранение патологии невозможно.

    Перед проведением операции оценивается жизнеспособность содержимого грыжевого мешка, после чего нежизнеспособная ткань удаляется, а дефект в области позвоночного канала устраняется путем его восстановления.

    В качестве вспомогательных методов спинномозговая грыжа у детей лечится при помощи лечебной физкультуры. витаминотерапии, препаратов, улучшающих восстановление и питание нервных тканей (нейротрофиков и ноотропов).

    Физиотерапия также используется при спинномозговых грыжах, в частности лазеротерапия и магнитотерапия, при помощи которых оказывается воздействие на нижние конечности, что позволяет улучшить питание мягкой ткани ног.

    Вылечить патологию при помощи вспомогательной терапии невозможно, но облегчить состояние больного данная методика помогает. Врожденная спинномозговая грыжа очень часто приводит к инвалидному креслу, поэтому важно обеспечивать для ребенка правильный уход и при малейших подозрениях на ухудшение обращаться незамедлительно к специалисту. Надлежащий уход позволяет детям жить на относительно нормальном уровне, а в некоторых случаях возможно обучение.

    Как быстро вылечить грыжу и забыть о боли в позвоночнике

    Уже не знаете как справится с грыжей и болями в позвоночнике? Врачи не говорят ничего нового. Болеутоляющие препараты и дорогостоящие операции вам не по карману. Не нужно ждать пока грыжа превратиться в злокачественную опухоль. Да, ее можно прооперировать, но. Это же спина. Можно остаться инвалидом.

    Ребенок с врожденной спинномозговой грыжей. Нажмите на фото для увеличения

    Распространенность аномалии – 1 случай на 1000–3000 новорожденных. Наиболее типичная локализация спинномозговой грыжи – пояснично-крестцовый отдел позвоночника, реже незаращение дужек с образованием выпячивания наблюдается в грудном и шейном отделах.

    Аномалия сопровождается серьезными двигательными и чувствительными расстройствами, нарушениями функции внутренних органов, которые приводят к инвалидности. Без лечения спинномозговая грыжа заканчивается для большинства детей гибелью, а оставшиеся в живых становятся инвалидами.

    После проведения своевременного адекватного лечения большинство детей выживают, однако нарушения в той или иной степени выраженности сохраняются. Лишь у 10% пациентов удается добиться восстановления тазовых, двигательных и чувствительных функций.

    Проявление симптомов расщепления позвоночника зависит от расположения, величины и состава грыжи. Конечно, самыми незначительными внешними признаками и полным отсутствием неврологических проявлений характеризуется скрытое расщепление. Единственным симптомом такой патологии является небольшая выемка на месте дефекта.

    Неврологические симптомы проявляются в случае менингомиелоцеле, менингорадикулоцеле и менингоцистоцеле. Они возникают из-за нарушений в структуре спинного мозга, который задерживает, искажает или вовсе перестает проводить нервные сигналы.

    Грыжа позвоночного канала с выпячиванием спинного мозга имеет очень характерную клиническую картину, заметную сразу после рождения ребенка. Визуально определяется опухолевидное образование различных размеров, расположенное по срединной линии спины, чаще всего в поясничном отделе.

    Грыжевой мешок покрывает истонченная кожа синюшного цвета с рубцовыми изменениями, а у основания нередко определяется избыточное оволосение или пятна сосудистого происхождения. Опухоль мягко эластичной консистенции, у ее ворот пальпируется дефект позвонковых дужек. Часто встречаются и другие признаки локального дисморфизма мягких тканей: липомы, гемангиомы, фибромы.

    Наряду с местными признаками, у ребенка наблюдаются серьезные неврологические нарушения, степень которых определяется видом спинномозговой грыжи и ее размерами. К ним относят:

    • Сенсорные расстройства: проводниковые, сегментарные, корешковые (выпадение чувствительности в зоне промежности и нижних конечностей).
    • Угнетение или отсутствие рефлексов (коленного, ахиллова, подошвенного).
    • Двигательные нарушения: снижение мышечной силы и тонуса, парезы и параличи ног.
    • Отставание развития нижних конечностей: укорочение, атрофия мышц.
    • Трофические изменения кожи: бледность или синюшность, сухость или повышенная потливость, язвы.
    • Дисфункция тазовых органов: недержание мочи и кала, хронические запоры, нейрогенный мочевой пузырь.

    В трети случаев спинномозговая грыжа у новорожденных сочетается с гидроцефалией и нарастающей внутричерепной гипертензией. Достаточно часто наблюдаются ассоциации с другими пороками развития:

    • Краниостенозом.
    • Аномалией Арнольда-Киари.
    • Синдромом Клиппеля-Вейля.
    • Незаращением верхней губы.
    • Атрезией ануса.

    Некоторые из указанных состояний значительно ухудшают состояние ребенка, создавая дополнительные риски. Нужно сказать, что тяжелые пороки часто несовместимы с жизнью. А изолированные скрытые грыжи, наоборот, имеют довольно благоприятный прогноз. Они длительное время могут протекать совершенно бессимптомно, проявляясь лишь в зрелом возрасте.

    Классификация

    Комплекс морфофункциональных нарушений, выявляемых при спинномозговой грыже, в медицинских кругах принято называть миелодисплазией. Поскольку в патологический процесс вовлечены различные анатомические образования, развивающиеся из нервной трубки, была разработана классификация этого врожденного порока. Учитывая степень дефекта и поражение тех или иных структур спинного мозга, выделяются такие разновидности грыж:

    • Менингоцеле – из-за незаращения позвонковых дужек происходит выпячивание твердой мозговой оболочки, заполненной ликвором.
    • Менингорадикулоцеле – в грыжевом мешке находятся и нервные корешки.
    • Менингомиелоцеле – через дефект костных структур выходит и сам спинной мозг.
    • Миелоцистоцеле – мозговая ткань истончается, растягиваясь под давлением цереброспинальной жидкости, и зачастую спаяна с грыжевым мешком.
    • Рахишизис – крайне тяжелый порок, когда полностью расщепляются спинной мозг и окружающие его структуры (оболочки, позвоночник, мягкие ткани).
    • Скрытое незаращение дужек (spina bifida occulta) – грыжевое выпячивание не выявляется.
    • Диастематомиелия – образование костного шипа, который сдавливает и разделяет спинной мозг надвое.

    Исходя из локализации патологического выпячивания, бывают грыжи в шейном, грудном и пояснично-крестцовом отделах позвоночного столба. Причем последние встречаются в подавляющем большинстве случаев (70%).

    В зависимости от локализации, спинномозговая грыжа может быть:

    • шейной;
    • грудной;
    • пояснично-крестцовой (2/3 случаев).

    Исходя из анатомического строения грыжи, выделяют несколько ее разновидностей:

    • скрытое расщепление позвонков – самая легкая форма, при которой не наблюдается выпячивания грыжи;
    • менингоцеле – формирование происходит за счет спинномозговых оболочек;
    • менингомиелоцеле – спинномозговая жидкость выступает за пределы оболочки, что влечет за собой тяжелые неврологические нарушения;
    • менингорадикулоцеле – грыжевый мешок содержит нервные корешки спинного мозга, которые могут с ним частично сращиваться;
    • рахишизис – оболочки спинного мозга полностью расщеплены, грыжа лишена кожного покрова, такая форма патологии для новорожденных считается летальной.

    Клинические проявления

    Если спинномозговая грыжа носит скрытый характер, то после рождения ребенка она может не подавать внешних признаков своего присутствия. Уже в процессе взросления она может дать о себе знать после определенных физических нагрузок. И патологию выявляют во время диагностики после жалоб человека на боли в спине.

    Грыжевым мешок, как правило, уже видно при рождении малыша, и если сразу не предпринять лечебные меры, то первые годы жизни будут характеризоваться нарастанием неврологических проявлений, среди которых:

    • округлое выпячивание в позвоночнике, мягкое на ощупь, сверху кожа красная или синюшная;
    • осязательная, температурная и болевая чувствительность нарушена;
    • мышечная атрофия конечностей, парезы и параличи;
    • дефективные нарушения в ногах, снижение их двигательной функции;
    • снижение рефлексов рук и ног или их полное отсутствие;
    • приступы эпилепсии;
    • гидроцефалия;
    • ухудшение зрительной функции;
    • умственная отсталость.

    лечение грыжи у новорожднных

    Обратите внимание! При тяжелых неврологических проявлениях спинномозговой грыжи ребенку требуется постоянное наблюдение и уход. У таких пациентов часто возникают воспаления внутренних органов, атрофия нервной ткани. Продолжительный постельный режим становится причиной застойной пневмонии.

    Послеоперационная терапия

    Чтобы перенести такую операцию любому младенцу потребуется долгий реабилитационный период. Новорожденному необходим тщательный уход, поддержание безупречной гигиены, лечебные массажи, физиотерапия, гимнастика и профилактика запоров. В список консервативных мероприятий также включают профилактику пролежней, тренировку сфинктеров мочевого пузыря и анального отверстия, лечение деформаций позвоночника и коррекцию с помощью поддерживающих корсетов.

    Обычно выздоровление от спинномозговой грыжи происходит одним из двух путей:

    1. После удаления менингоцеле и проведения всех требуемых реабилитационных процедур развитие ребенка продолжается нормально. В большинстве случаев такие дети вырастают способными вести активный образ жизни.
    2. Устранение грыжи менингомиелоцеле, менингорадикулоцеле и менингоцистоцеле может вызвать определенные трудности, как во время операции, так и после нее. Правильное соблюдение требований реабилитационного периода помогает избежать нарушений двигательной активности конечностей, но ожидать того же самого от функций органов таза не приходится. Недержание мочи и кала могут сохраняться намного дольше, чем у нормальных детей. Во взрослой жизни даже при сохранении внешних признаков здоровья у женщин обнаруживаются бесплодие
      , а у мужчин – эректильная дисфункция.
    • После удаления менингоцеле и проведения всех требуемых реабилитационных процедур развитие ребенка продолжается нормально. В большинстве случаев такие дети вырастают способными вести активный образ жизни.

    • Устранение грыжи менингомиелоцеле, менингорадикулоцеле и менингоцистоцеле может вызвать определенные трудности, как во время операции, так и после нее. Правильное соблюдение требований реабилитационного периода помогает избежать нарушений двигательной активности конечностей, но ожидать того же самого от функций органов таза не приходится. Недержание мочи и кала могут сохраняться намного дольше, чем у нормальных детей. Во взрослой жизни даже при сохранении внешних признаков здоровья у женщин обнаруживаются бесплодие, а у мужчин – эректильная дисфункция.

    Профилактика расщепления позвоночника

    Так как спинномозговая грыжа является врожденной аномалией развития, профилактикой данного заболевания является устранение его причин ещё перед зачатием. Первоочередной мерой является обеспечение будущего ребенка всеми необходимыми микроэлементами и витаминами. Если даже беременность незапланированная, употребление препаратов и соответствующих продуктов питания можно начать после зачатия – чем раньше, тем лучше.

    В конкретном случае предотвращения грыжи спинного мозга упор делается на витамин B9 (фолиевую кислоту). Интересно, что это вещество может поступать в организм плода не только от матери, но и от будущего отца, так как оно передается через семенную жидкость, оказывая при этом значительный эффект.

    Любой будущей матери следует обратиться к гинекологу и проконсультироваться насчет болезней, развивающихся на стадии формировании плода. Врач должен рассказать о способах обеспечения благоприятного вынашивания ребенка. Для начала прекращается приём большинства фармацевтических препаратов хотя бы на первые восемь недель, пока у зародыша формируется нервная трубка. Также не стоит увлекаться косметикой, то же самое касается любых средств бытовой химии.

    Принято выделять два типа расщепления:

    1. скрытое, считающееся наиболее легкой формой, при которой отсутствуют симптомы болезни, а только отмечается небольшое углубление над пораженным отделом позвоночника;
    2. грыжевое расщепление – тяжелая форма заболевания с явным грыжевым выпячиванием, включающим спинной мозг и спинномозговую жидкость. Такая патология может не задействовать нервные корешки, тогда их функции не нарушаются.

    Спинномозговая грыжа у новорожденного

    Сложная ситуация наблюдается, если в образовании находится не только спинной мозг с частью его оболочек, но также нервные стволы и корешки. В этом случае врачи констатируют у ребенка тяжелые двигательные расстройства, порой не совместимые с жизнью.

    Симптомы, которыми проявляется грыжа новорожденных:

    • дефекты нижних конечностей и их неправильное положение;
    • в большинстве случаев врожденная спинномозговая грыжа сопровождается проявлениями гидроцефалии, которая без лечения влечет нарушения работы мозга;
    • часто отмечается частичный, либо полный паралич нижних конечностей с потерей чувствительности;
    • практически всегда опухоль вызывает проблемы мочеиспускания и дефекации, что приводит к недержанию мочи и кала.

    Симптоматика заболевания

    Грыжа скрытого вида. Она, как правило, имеет легкую форму и расстройство структуры только одного позвонка. У многих людей, которые имеют эту грыжу, симптомы не проявляются, всего лишь в области поврежденной части позвоночного отдела есть небольшая выемка.

    Грыжевой. При этом виде возникает значительное повреждение костей. Грыжа имеет внешне заметное выражение, проявляющееся в выпирании, с содержавшимся в нем спинным мозгом. Зачастую корешки и стволы нервов не поражаются и продолжают стандартно работать. В наиболее тяжелых ситуациях в грыжевом мешке может возникнуть защемление спинного мозга, совместно с оболочками, корешка и стволами нервов. В данной ситуации аномалия не обходится без тяжелых расстройств моторики, двигательной активности и восприимчивости.

    Оставьте первый комментарий

    Оставить комментарий

    Ваш электронный адрес не будет опубликован.


    *