Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...

Типы сирингомиелии по Barnet (1973).

·         связанная с аномалией краниовертебрального перехода (аномалия Арнольда-Киари, базилярная импрессия и т.п). Опущенные миндалины мозжечка действуют как клинья, препятствуя свободному потоку СМЖ из черепа в спинномозговой канал. Более того, миндалины начинают сами пульсировать в такт с биением сердца и дыханием и действуют как миниатюрные клапаны, проталкивая жидкость непосредственно в спинной мозг.

·         связанная с заболеваниями на основании черепа (базальный арахноидит, кисты и опухоли ЗЧЯ)

МРТ изображение (T2-взвешенное изображение) кранио-вертебрального перехода и шейного отдела позвоночника. Определяется комбинированный порок развития (аномалия Киари и платибазия), который привел к нарушению циркуляции ликвора в области большой затылочной цистерны, в результате чего развилась сирингомиелия (синие стрелки).

Особенности сирингомиелии

Сирингомиелии по МКБ-10 присвоено код G95.0. Точные причины сирингомиелии до сих пор достоверно не изучены. Патология может появиться при ряде заболеваний, таких как онкологические болезни спинного мозга или его травмы.

Патология характеризуется образованием полостей в спинном мозге. Это происходит из-за стремительного разрастания и дальнейшего распада глиальной ткани, в результате чего динамика спинномозговой жидкости нарушается.

Болезнь может появиться в результате врожденной аномалии спинного мозга и скелета. Часто причиной патологии называют неправильное развитие нервной системы во внутриутробном периоде. Сирингомиелия также может быть обусловлена генетически. Заболевание часто диагностируется среди населения регионов с низким миграционным показателем.

Еще одна вероятная причина появления неоднородностей спинного мозга – это недостаток питательных веществ, необходимых для формирования нервной системы во внутриутробный период.

Из-за особенности строения скелета, наиболее часто встречается сирингомиелия шеи или поясничного отдела. Это обусловлено особенностями динамики спинномозговой жидкости в этих участках позвоночника.

Сирингомиелия является хроническим заболеванием нервной системы, вылечить патологию не представляется возможным. Прогноз, поддерживающая терапия и симптоматика зависят от формы заболевания.

Сирингобульбия – это схожее заболевание, которое затрагивает другие части спинномозгового канала. Сирингомиелия и сирингобульбия по МКБ 10 классифицируются одинаково.

Сирингомиелией называется хроническое, медленно прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся формированием небольших полостей в спинном мозге. Это заболевание включено в список болезней по МКБ-10, код сирингомиелии G 95. При сирингомиелии поражается преимущественно спинной мозг.

Различают врожденную (истинную) и приобретенную форму болезни. В первом случае болезнь развивается на фоне активного размножения клеток глии. Последние представляют собой вспомогательные клетки, выполняющие трофическую функцию. Они не участвуют в проведении нервных импульсов. Полости в сером веществе спинного мозга образуются в процессе массовой гибели клеток глии.

В МКБ-10 выделены лишь разновидности сирингомиелии, симптомы в ней не указаны. Выделяют следующие признаки заболевания:

  • снижение массы тела;
  • снижение тонуса мелких мышц кистей;
  • нарушение чувствительности или полная ее утрата;
  • термические травмы кожных покровов;
  • утолщение кожи;
  • изменение цвета кожных покровов (цианоз);
  • тупые боли в шейном или грудном отделе позвоночника;
  • боли в лице;
  • деформация суставов;
  • частые переломы;
  • утолщение пальцев рук.

Нарушение температурной и болевой чувствительности — ценный диагностический признак. Такие люди не способны отличить горячее от холодного, что в итоге приводит к ожогам. При поражении спинного мозга утрачивается и болевая чувствительность. При этом больные не замечают полученных травм, что может привести к негативным последствиям. Все эти симптомы связаны с поражением задних (чувствительных) рогов спинного мозга в грудном и шейном отделе.

В процесс могут вовлекаться и передние рога. Там располагаются двигательные нейроны, которые непосредственно связаны с мышцами. В данной ситуации больные могут предъявлять жалобы на уменьшение мышечной силы, затруднение движений, слабость. Специфическим признаком сирингомиелии шейного отдела является синдром Горнера.

Как развивается сирингомиелия

Патология, обусловленная врожденным нарушением глиальной ткани называется истинной сирингомиелией. При этом наблюдается склонность к усиленному росту клеток глиальной ткани спинномозговой жидкости шейного отдела и поясницы. Чтобы глиальная ткань разрасталась, необходимо воздействие какого-либо провоцирующего фактора – это может быть инфекционное заболевание или травма спинномозгового канала.

Стремительное разрастание клеток приводит к тому, что со временем они гибнут, образуя полости. В полостях скапливается жидкость, поэтому заболевание часто называют кистозным образованием спинного мозга. Из-за накапливания жидкости, полость увеличивается в размерах, что приводит к раздражению прилегающих нервных клеток. В результате нервные клетки сдавливаются, дегенерируют и погибают.

Чем сильнее прогрессирует заболевание, тем больше образуется полостей. В результате увеличивается количество погибающих нервных клеток.

Истинная сирингомиелия сопровождается врожденными аномалиями развития скелета. Часто у пациентов наблюдается сильный сколиоз, кифоз, увеличение длины рук, аномалии развития пальцев (шестипалость), асимметрия черепа, раздвоение языка. Такая форма болезни отличается семейным характером, то есть наблюдается в нескольких поколениях одной семьи. Наиболее часто истинная сирингомиелия встречается у мужчин в возрасте 20-50 лет.

Истинная сирингомиелия – это редкое заболевание, которое встречается не более чем в 30% случаев. Наиболее распространена форма болезни, связанная с аномалией развития краниовертебрального стыка – то есть области, в которой позвоночник соединяется с черепом. Это врожденная аномалия строения, которая провоцирует расширение спинномозгового канала. Из-за этого расширения, серое вещество, заполняющее эту область, постепенно разрушается, вызывая развитие сирингомиелии.

Симптомы остеохондроза в шейном отделе позвоночника, причины и стадии болезни

Сирингомиелия – эта хроническая болезнь с медленным прогрессированием. Нередки случаи, когда с момента образования полостей в спинномозговом канале до появления первых симптомов и постановки диагноза проходило длительное время – вплоть до 25 лет.

Зачастую динамика развития болезни очень медленная, резкое нарастание симптомов отсутствует. В половине случаев первые симптомы патологии проявляются в пожилом возрасте на фоне других болезней, которые в старшем возрасте переносятся тяжело (инфекционные болезни, пневмония).

Иногда пациент может не знать о сирингомиелии и что это такое может всплыть случайно, при обследовании других органов.

При малом размере полости симптомы отсутствуют. По мерее ее разрастания появляются:

  1. Болевые ощущения в зоне формирования полости или в иных частях организма, в которых изменена иннервация;
  2. Снижение чувствительности, онемение отдельных участков;
  3. Снижение физической, двигательной активности;
  4. Изменение в структуре, плотности костной ткани;
  5. При вовлечении в процесс продолговатого тела – изменения голоса, вкусовой чувствительности, нарушение слуха, процессов глотания, онемение кожи.

В качестве сопутствующих патологий: аритмия, тахикардия, болезни печени, снижение иммунитета.

Образование сирингомиелической полости на начальной стадии ничем себя не проявляет. По мере расширения кисты сдавливается нервная ткань, отмирает глия, нарушается циркуляция спинномозговой жидкости. Прогрессирование болезни вызывает симптомы в той части организма, за которую «отвечает» пораженный участок центральной нервной системы.

В клинике сирингомиелии выделяют четыре вида неврологического нарушения. Это расстройства:

  • двигательной функции;
  • чувствительности;
  • вегетативно-трофические;
  • симпаталгические боли (невралгии).

К двигательным расстройствам сирингомиелии относят мышечную слабость, уменьшение объема мускул (атрофия), ухудшение координации. На начальном этапе это отмечается в руке, кисти, плечевом поясе или межреберной зоне, на лице. Прогрессирование болезни вовлекает другие участки тела. Позже возникает паралич одной или нескольких мышечных групп.

Самым первым признаком сирингомиелии считают потерю чувствительности. В зонах расстройства человек перестает ощущать боль и перепады температуры. Чаще всего нарушение отмечается на предплечьях, но может охватываться туловище с руками. В этих местах не будет болезненности в случае обморожения, раны, ожога при контакте с огнем, горячей водой или химическим веществом.

Боль у 40% пациентов бывает резкой, жгучей и внезапной, у остальных она ноющая, тянущая, непроходящая. Появляется в местах пролегания периферических нервов и их сплетений, то есть, за пределами цереброспинальной оси. Возникает с одной или двух сторон, в зависимости от того в какой части спинного мозга появилась полость. При сирингомиелии болит чаще в зоне тройничного нерва на лице, крупном суставе (преимущественно в плече), шее, межлопаточной или тазовой области.

К нейротрофическим симптомам относят деформацию сочленений, например, суставы Шарко, сколиоз и другие искривления позвоночника. Сюда также причислено:

  • появление трофических язв;
  • отечность кистей;
  • длительно незаживающие ожоги, раны;
  • ухудшение питания дистрофия тканей костно-суставного аппарата;
  • синюшность кожи (акроцианоз);
  • нарушение потоотделения (ангидроз, гипергидроз);
  • утолщение подкожной клетчатки на пальцах или в других местах.

Среди прочих признаков сирингомиелии указывают дефекты костей, остеопороз, искривление грудины, ребер, непропорционально длинные руки. Возможно опущение века, впалость глазного яблока. Отмечают дефект строения ушей, языка, мозга и ликворных путей.

Точная причина развития сирингомиелии до сих пор научно не обоснована и не установлена. При этом медики выдвигают несколько научных гипотез возникновения патологического состояния позвоночника.

  1. Основной причиной возникновения сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника является нарушение здоровых связей позвоночника и основания черепа. Это приводит к развитию заболевания в тех случаях, если сирингомиелия не является врожденной.
  2. Травма позвоночника – это самая частая причина болезни. Нарушение нормальных нейронных связей приводит к тому, что шейный и грудной отдел спинного мозга перестает работать в прежнем режиме, что и вызывает патологический рост клеток глиальной ткани.
  3. К развитию заболевания может привести развитие злокачественной или доброкачественной опухоли спинного мозга на уровне грудного или шейного отдела позвоночника. Опухоль может спровоцировать возникновение кисты или стать основой для ее образования.Сирингомиелия заболевания
  4. Повреждение нервной трубки спинного мозга – еще одна теория возникновения сирингомиелии. Согласно этой теории, это нарушение происходит в момент развития плода в утробе матери. Из-за того, что нервная трубка позвоночника развивается неправильно, давление ликвора распределяется неравномерно и давит в центральный канал, тот постепенно расширяется. При избыточном количестве ликвора в спинном мозге формируются полости, которые и становятся в будущем кистами.

При этом хирургическое лечение остеохондроза позвоночника применяется лишь в том случае, если консервативная терапия заболевания оказалась неэффективной. Активный этап применения консервативных методов длится в среднем 2 месяца.

В начале его возможно кратковременное усиление болевого синдрома, вызванное реакцией организма на медикаменты, лечебную физкультуру ЛФК и физиотерапию. В консервативном лечении остеохондроза позвоночника применяются также массаж, мануальная терапия, вытяжка и рефлексотерапия.

Эффективность лечения остеохондроза позвоночника зависит от системности процедур и настойчивости самого больного в выполнении комплексов ЛФК. Хирургическое лечение остеохондроза позвоночника проводится при грыже межпозвоночных дисков, чья давность превышает 6 месяцев. Операция может быть малоинвазивной, проведённой с помощью эндоскопического инструментария методом микродискэктомии, B-Twin системы, а также пункционной лазерной вапоризации ядра деформированного диска.

После хирургического лечения остеохондроза позвоночника предполагается реабилитационный период в течение 6 месяцев. Во время него пациент направляется на санаторно-курортное лечение для прохождения курса физиотерапии, мануальной терапии, иглотерапии и т.

Прогноз по выздоровлению

Полностью избавиться от сирингомиелии невозможно. Тем не менее, это заболевание в большинстве случаев не влияет на длительность жизни и трудоспособность пациента.

Важно не допустить прогрессирование патологии и регулярно бывать на приеме у врача. С этой целью врач назначит медикаментозную поддерживающую терапию, которой следует придерживаться всю жизнь, повторяя курс лечения в среднем дважды в год. Также могут быть назначены физиотерапевтические методы и ЛФК.

Опасность при сирингомиелии составляют обычные бытовые травмы и ожоги. Из-за нарушения чувствительности, пациент может не заметить повреждения, что может привести к инфицированию. Особенностью заболевания является невосприимчивость некоторых участков кожи к критическим температурам, поэтому пациенту следует быть готовым к тому, что он может не мочь вовремя распознать опасность и заработать серьезный ожог или обморожение кожи.

Если вовремя остановить прогрессирование болезни, сирингомиелия не приводит к проблемам с самообслуживанием и практически не накладывает ограничений на трудовую деятельность пациента. Однако больные должны сами помнить о том, что им не рекомендуется работать с травматическими материалами или в условиях повышенной опасности, так как из-за нарушения чувствительности пациент не сможет вовремя среагировать на повреждение кожи.

Прогноз при сирингомиелии чаще неопределенный или благоприятный. Болезнь невозможно полностью излечить, поскольку поврежденные глиальные ткани не восстанавливаются. После хирургического вмешательства остаются нарушения, которые были на момент операции.

Сколько живут с таким заболеванием зависит от самого человека. Если в жизни не будет травмы или другого провоцирующего фактора, состояние не ухудшается. При быстром развитии сирингомиелии инвалидность случается через 2―4 года. В случае медленного прогрессирования трудоспособность сохраняется на протяжении 6―25 лет.

Сирингомиелия не уменьшает длительность жизни. Смерть наступает от инфицирования мозга, сепсиса, других присоединившихся болезней. Плохой прогноз при сирингобульбии. Ей характерно тяжелое течение, быстрое ухудшение, поражение дыхательного центра, блуждающего нерва. Летальный исход возникает из-за бульбарного паралича.

Посмотрите актуальное видео по этой теме. 

Реабилитационные мероприятия зависят от степени нарушения и формы заболевания. Пациентам с двигательными нарушениями полезны упражнения на силу и координацию кистей рук и пальцев, дыхательная гимнастика, занятия специальными комплексами лечебной физкультуры.

Обязательный компонент реабилитации – лечебный массаж спины и больных областей. Процедура восстанавливает чувствительность и мелкую моторику, кровоснабжение, питание кожи и мягких тканей. Массаж проводится в стационаре, поликлинике или на дому.

Прогноз также зависит от формы заболевания, скорости прогрессирования и степени двигательных нарушений. При лёгких непрогрессирующих формах прогноз благоприятен – пациент остаётся работоспособен.

Прогрессирующие формы приводят к утрате важных двигательных функций и инвалидности. Тяжёлые формы сирингобульбии и быстро прогрессирующая шейно-грудная форма опасны для жизни.

Полностью вылечиться при данной патологии невозможно. Даже хирургическое вмешательство часть тканей оставляет поврежденной. У большинства пациентов (60%) заболевание прогрессирует очень медленно, без выраженной симптоматики. У 25% этапы стабилизации и роста чередуются. У 15% патология не прогрессирует вовсе.

Прогноз благоприятный, так как пациенты избегают инвалидности очень много лет, сохраняя нормальную трудоспособность.

Каковы причины развития сирингомиелии и ее проявления?

Несмотря на прочную и развитую теоретическую базу современной медицины, вопросы происхождения и механизма развития сирингомиелии остаются до сих пор открытыми. Большинство ученых сходится во мнении, что заболевание является следствием врожденных аномалий строения нервной трубки, когда происходит ее неправильное замыкание.

В дальнейшем неблагоприятные факторы, воздействуя на развивающийся плод, приводят к разрастанию клеток глии – микроокружения нейронов – и формированию в них полостей. Это может произойти из-за инфекционных заболеваний, интоксикаций, ионизирующего излучения, генетических мутаций в период беременности.

Кроме того, существует предположение, что подобные образования возникают вследствие гидроцефалии и расширения канала спинного мозга. Затем полости окружаются глиальными клетками. Такие кисты могут сообщаться с центральным каналом, четвертым желудочком головного мозга, субарахноидальным пространством.

  1. Травмы позвоночника.
  2. Опухолевые процессы.
  3. Воспаление спинного мозга (арахноидит, миелит).
  4. Стеноз позвоночного канала.
  5. Межпозвонковые грыжи.
  6. Рассеянный склероз.
  7. Нарушения спинномозгового кровообращения.
  8. Инфекционные заболевания (туберкулез).
  9. Осложнения спинальной анестезии.

Сирингомиелия нередко бывает идиопатической, когда даже после всестороннего обследования причину установить так и не удается.

Сирингомиелия во многом остается загадкой для врачей — причины ее развития пока не известны никому. Ни одна из многочисленных теорий пока так и не смогла объяснить природу и механизм формирования и расширения кисты. Одни теории предполагают, что причина появления таких кистозных образований заключается в разнице спинного и внутричерепного давления.

Другая теория основывается на предположении, что киста образуется из-за пульсирующего давления ликвора между спинномозговым каналом и желудочком спинного мозга. Таких теорий много, но ни одна из них на данный момент не подтверждена и не описывает в полной мере механизм образования кисты. Достоверно же известно только то, что обычно прогрессирует сирингомиелия очень медленно, развитие ее длится годами. Но в некоторых случаях, когда в процесс оказывается вовлечен ствол головного мозга, наблюдается и острое течение болезни.

Сирингомиелия приводит к нарушению работы спинного мозга, потому и симптомы ее появления соответствующие. Так, в большинстве случаев одним из первых симптомов является появление головных болей, которые довольно часто сочетаются с периодическими появлениями болевых ощущений в ногах и руках. При этом боль может появляться по разному и так же по разному развиваться — в некоторых случаях человек сталкивается со слабой тупой болью, которая постепенно нарастает, в других же случаях (обычно из-за напряжения или кашля) боль возникает неожиданно.

Постепенно боли в руках и ногах начинают принимать хронически характер, иногда сопровождаясь неврологическими симптомами (покалывание в груди, руке или спине, онемение мышц и т. д.). С течением болезни развивается слабость в конечностях, что приводит к нарушению моторики движения ног и рук, соответственно нарушается и походка. В конечном итоге может дойти до того, что конечность уже просто не сможет функционировать.

Это не отдельное заболевание, а синдром, который может развиваться в составе иных патологий, сопровождаться другими симптомами, состояниями. Но точные причины ее развития в настоящее время не выявлены. Многие исследователи склоняются к тому, что такое кистообразование имеет генетическую природу.

В большинстве случаев встречается сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника. Причины развития болезни до сих пор точно не известны, из-за чего патология считается идиопатической. Существует версия о наследственной форме заболевания, при которой сирингомиелия является врожденной и поражает чаще мужчин в возрасте 25–40 лет.

В ряде случаев установить провоцирующие факторы, вызвавшие развитие патологии, все же удается. К ним относят:

  • нарушение натяжения кольцевой нити (отдела нервной трубки позвоночника, расположенного в области копчика) из-за недостаточного кровоснабжения и отмирания клеток спинного мозга;
  • травмы спинного мозга;
  • системные инфекционные заболевания, приводящие к изменениям функций нейронов спинного мозга, например, менингит, менингоэнцефалит;
  • туберкулез;
  • опухоли спинного мозга;
  • сдавление спинномозгового ствола неопухолевыми образованиями, например, грыжами;
  • осложнение спинальной анестезии;
  • врожденные заболевания – расщепленный позвоночник.

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника

Сирингомиелия может начаться у пациента, пережившего травму позвоночника (перелом) и усугубить течение восстановительного периода.

Причина развития заболевания обычно не выдвигается на первый план при обследовании и выборе тактики лечения сирингомиелии, поскольку главной целью считается остановка прогрессирования патологии.

Истинная сирингомиелия образуется вследствие неправильного формирования головного мозга, ликворных путей и костей в период внутриутробного развития. Среди пороков указана гидроцефалия, раздвоение позвоночника, аномалии Арнольда-Киари и Денди-Уокера.

Причиной вторичной сирингомиелии считают травму, новообразования, менингит, туберкулез или иную инфекционную болезнь, поразившую мозг. Появление полости бывает также осложнением операции.

Описание сирингомиелической полости

Сирингомиелическая полость представляет собой продолговатую кисту, которая заполнена ликвором и глиальной тканью. Нередко она многокамерная: внутри есть перепончатые (мембранозные) перестенки. По длине и ширине бывает различной, но не больше просвета позвоночного канала.

Киста образуется в сером веществе вдоль цереброспинальной оси (состоит из спинного и головного мозга, синоним: «центральная нервная система»). Чаще полость выявляют внутри мозговой ткани только в 1―2 отделах хребта: шейном, грудном, поясничном. Но трубка может начаться выше первого позвонка «атлант», образоваться ближе к крестцу.

Патогенез

Образуется истинная сирингомиелия вследствие аномального развития ликворных путей в период внутриутробного формирования. Болезнь появляется из-за нарушенного оттока спинномозговой жидкости. Ударные волны ликвора в сером веществе образуют расширение. Непрестанное повторение процесса приводит увеличению полости.

Сирингомиелия может возникнуть в связи с нарушением смыкания медуллярной трубки, дефектностью заднего шва. Это провоцирует глиоматоз (разрастание глии) с последующим распадением клеток внутри уплотнения. Образованные пустоты заполняет ликвор.

В третьем варианте патогенез начинается с травмы головы или хребта, остеохондроза, опухоли в области мозга, межпозвоночной грыжи. Киста образуется из-за нарушения оттока спинномозговой жидкости, как при истинной сирингомиелии.

Какой врач лечит сирингомиелию?

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника

Лечение такого заболевания, как сирингомиелия, обычно хирургическое, никакими другими методами кисту устранить не удастся. Операция обычно направлена на предотвращение развития повреждения спинного мозга, что позволяет сохранить функциональные возможности. Также при этом по необходимости могут выполняться манипуляции, которые призваны скорректировать появившиеся деформации позвоночника.

В большинстве случаев хирургическое вмешательство приводит к умеренному улучшению состояния и стабилизации симптомов у пациентов. Также многие врачи считают, что задержка с операцией недопустима при прогрессировании заболевания, поскольку это повышает риск появления необратимых повреждений спинного мозга и развития устойчивых неврологических нарушений.

При появлении начальной клинической симптоматики сирингомиелии рекомендуется обратиться к невропатологу. При необходимости лечения сирингомиелии оперативно, пациента направляют к нейрохирургу.

Проявление гидромиелии у человека

Гидромиелия шейного отдела –  заболевание, связанное с нарушением циркуляции спинномозговой жидкости. Болезнь затрагивает шейный отдел. При гидромиелии увеличен в размерах спинномозговой канал, образуются полости с жидкостью в спинном мозге. Причиной становятся врождённые аномалии, инфекционные болезни, травмы.

Оба заболевания проявляются наличием патологических полостей в спинном мозге. Особенность гидромиелии спинного мозга в том, что она чаще, чем сирингомиелия, протекает бессимптомно, реже склонна к прогрессированию, и в большинстве случаев обнаруживается случайно при обследовании на другие заболевания.

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника

Гидромиелия приводит к развитию чувствительных, двигательных и трофических нарушений. Нарушения возникают в какой-либо одной области (либо двигательные, либо чувствительные), процесс носит односторонний характер.

Если происходит распространение, то чаще оно затрагивает выше- или нижележащие отделы, реже процесс становится двусторонним.

Гидромиелические кисты локализуются в шейном отделе (шейная форма), реже встречается грудная форма гидромиелии. Поясничный и крестцовый отделы не затрагиваются.

Если заболевание не прогрессирует, то его лечение не назначают. В том случае, если оно сопровождается двигательными или чувствительными нарушениями, проводится оперативное вмешательство, нормализующее отток спинномозговой жидкости. Возможно симптоматическое консервативное лечение.

Аномалией или мальформацией Арнольда-Киари называют дефект строения ромбовидного мозга. Пороку характерно неправильное соотношение черепной задней ямки и объема центральной нервной системы. Из-за несоответствия параметров вниз смещаются мозжечок, продолговатый мозг, четвертый желудочек. В спинальном канале структуры ущемляются, нарушается циркуляция ликвора. Это провоцирует развитие сирингомиелической кисты в местах гидроударов жидкости.

Осложнения

Наиболее серьезным осложнением, приводящим к быстрому летальному исходу, является вовлечение в патологический процесс дыхательного центра. Но такое возможно только при сирингобульбии.

Прогноз жизни для пациентов с диагностированной сирингомиелией благоприятный. При вовремя начатой терапии человек может прожить еще долго. Главным осложнением заболевания ввиду значительного снижения тактильной функции считается повышенный уровень опасности получения травм.

Пациент с сирингомиелией может пострадать от перелома конечности из-за хрупкости костей и суставов, получить ожог или обморожение. Чтобы предупредить опасные последствия, необходимо ограждать больных от огня, раскаленных предметов, открытого солнца, морозов.

Классификация заболевания

Болезнь может отличаться по локализации, степени выраженности, особенностям формирования клинической картины, другим показателям. Потому введена система классификации ее по этим признакам. Классификация имеет важную роль, так как благодаря ей можно с большей или меньшей степенью точности подобрать лечение, предсказать дальнейшее течение, развитие синдрома.

Лечение больных осуществляется только после тщательного неврологического обследования. Диагностика включает в себя сбор анамнеза, оценку болевой и температурной чувствительности, внешний осмотр, определение рефлексов, проведение компьютерной или магнитно-резонансной томографии позвоночника, миелографию, общий анализ крови и мочи.

Нейропротекторы необходимы для защиты нервных клеток. Из этой группы наиболее часто используется Пирацетам, Актовегин. Для устранения болевого синдрома применяются анальгетики (Анальгин) и ганглиоблокаторы. Для успокоения больных нередко назначаются антидепрессанты и нейролептики. Для улучшения передачи нервных импульсов целесообразно назначение Прозерина.

В ходе операции осуществляется дренирование полостей, удаляются спайки, и проводится декомпресссия спинного мозга. Прогноз для здоровья в большинстве случаев благоприятный. Наиболее опасным является поражение дыхательного центра. Ожоги могут стать причиной присоединения инфекции, что при отсутствии лечения является причиной сепсиса. Таким образом, сирингомиелия позвоночника является редким неврологическим заболеванием. Болезнь длительное время может протекать бессимптомно.

В случае нарушения чувствительности и появления беспричинных ожогов на теле следует обратиться к неврологу и пройти обследование. Может потребоваться консультация других специалистов.

Диагностика такого заболевания, как сирингомиелия, обычно начинается с осмотра у невролога но точный диагноз ставится только после МРТ. Осмотр невролога дает возможность выявить нарушения чувствительности или двигательных функций, причиной которых является компрессия спинного мозга. Магнитно-резонансная томография же позволяет подтвердить наличие кисты, выявить ее локализацию, размеры и ту степень повреждений, которые получил от нее спинной мозг.

Следует отметить, что чаще всего кисты локализуются в грудном и шейном отделах позвоночника. Также в некоторых случаях проводится магнитно-резонансная томография головы, ценность которой — в выявлении некоторых изменений, например — гидроцефалии. Увеличение кистозных образований в некоторых случаях приводит и к развитию деформаций позвоночника (например — сколиоза), такие нарушения обычно выявляются с помощью рентгенографии. Также при диагностике проводится ЭМГ, которая позволяет обнаружить нарушения проводимости.

Сирингомиелия

Болезнь бывает истинной и вторичной. Последняя форма образуется на фоне других заболеваний. При оценке учитывают место локализации, вид неврологического расстройства, механизм развития.

Тип болезни согласно локализации Классификация по выявленным нарушениям функций ЦНС Разновидность в зависимости от патогенеза
Бульбарная (в продолговатом мозге) Смешанная (больше одного расстройства нервной системы) Несообщающаяся (полость не соединена с путями ликворного оттока)
Смешанная (в продолговатом и спинном мозге) Чувствительная Сообщающаяся (киста соединяется с субрахноидальным пространством)
Шейная Нейротрофическая Посттравматическая
Шейно-грудная Ассоциированная с опухолями
Грудная Двигательная Не вызвана опухолями
Пояснично-крестцовая Идиопатическая (причины неизвестны)

Существует классификация по диагностическим признакам МРТ. Врач Т. Мilhorat предложил сирингомиелию делить на сообщающуюся и несообщающуюся, а также экстраканальную разновидность. Чаще всего встречается сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника и спинного мозга.

У детей встречается врождённая форма сирингомиелии. Это нарушение внутриутробного развития, неправильное формирование спинномозгового канала. Врождённая форма склонна к медленному прогрессированию и осложнениям.

Дети с врождённой формой сирингомиелии страдают отставанием в физическом и умственном развитии, испытывают проблемы с социализацией. Лечение оперативное – создание дополнительных шунтов, поддерживающих нормальный отток жидкости.

Синдромальные формы сирингомиелии у детей протекают с тяжёлой динамикой. В отличие от взрослых пациентов, у которых при болезнях спинного мозга нарушаются механизмы нервной проводимости, но не затрагиваются умственные способности, дети с сирингомиелией отстают в умственном развитии.

При адекватном лечении (оперативном) компенсаторные возможности детского организма позволяют восстановить функции центральной нервной системы, избежав опасных для жизни последствий.

Профилактика

Профилактировать данное состояние невозможно, так как не выявлена природа его возникновения. Неспецифическими методами профилактики можно назвать укрепление иммунитета, умеренные физические нагрузки, избегание травм позвоночника. Людям, имеющим наследственную предрасположенность к болезни, рекомендуется периодически делать МРТ, для того, чтобы диагностировать болезнь на ранней стадии.

Методики первичного предотвращения болезни не разработаны. Врачи предлагают вторичную профилактику. Она направлена на остановку прогрессирования сирингомиелии, предупреждение ожогов, травм, инфицирования, инвалидности.

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника

Профилактические меры сирингомиелии:

  • противопоказаны физические чрезмерные нагрузки, подъем тяжестей;
  • запрещено работать с нейротропными ядами;
  • с повышенным вниманием надо пользоваться нагревательными приборами, химическими веществами;
  • нельзя работать на вибрационных инструментах;
  • запрещено долго находиться на морозе, солнцепеке;
  • противопоказано работать с приборами, требующими точной координации движений, повышенного внимания.

Людям с сирингомиелией надо регулярно (1―4 раза в год) обследоваться у невропатолога. Это помогает своевременно выявить ускорение прогрессирования и начать лечение.

К мерам третичной профилактики относят адекватные методы терапии и реабилитации. Желательно проходить повторное лечение в стационарах, санаториях. Своевременно надо сделать операцию (по показаниям).

Особых профилактических мер по предупреждению сирингомиелии не разработано, особенно при ее врожденной форме. Важно полноценное питание с высоким содержанием витаминов, кальция, фосфора. Также необходимо предотвращать травмы позвоночника, следить за состоянием позвоночного столба, вовремя выявлять грыжи. Своевременное лечение инфекционных заболеваний (туберкулез, менингит) позволит обойтись без тяжелых последствий в виде сирингомиелии.

Если избежать травмы позвоночного столба не удалось, для снижения риска формирования полостей в спинномозговом канале рекомендуется пройти полный курс терапии, назначенной врачом.

Сирингомиелия – заболевание, при отсутствии лечения которого жизнь человека значительно ухудшается. Важно вовремя обратиться к невропатологу при наличии симптомов (снижения тактильной чувствительности, болей в руках, мышечной слабости). Грамотная диагностика и выполнение врачебных рекомендаций позволят остановить прогрессирование болезни и продлить жизнь пациента.

Что нужно запомнить?

  1. Сирингомиелия относится к хроническим болезням, ее прогрессирование может привести к инвалидности.
  2. Болезни характерно образование сирингомиелитической полости в спинном мозге.
  3. Патогенез начинается с нарушения оттока ликворной жидкости.
  4. Спровоцировать болезнь может аномалия Арнольда-Киари или другой порок мозга.
  5. Выделяют истинную и вторичную форму и несколько разновидностей болезни.
  6. Болезнь проявляется нарушениями работы ЦНС.
  7. Лечение сирингомиелии включает консервативные и хирургические методы.
  8. Полного выздоровления не происходит, при быстром прогрессировании возможна инвалидность.

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника

Литература

  • Благодатский М.Д. Мальформация Арнольда — Киари и сирингомиелия: метод. рек. / М.Д. Благодатский, С.Н. Ларионов, A.A. Суфианов. — Иркутск, 1995. — 242 с.
  • Дамулин И.В., Мхитарян Э.А., Тушканова М.В., Шашкова Е.В. Вегетативно-трофические расстройства при сирингомиелии//Рос. мед. журнал. — 2002. — № 1. — С. 32-37.
  • Менделевич Е.Г. Острый дебют сирингомиелии // Казанский мед. журнал. — 2002. — № 1. — С. 64.
  • Яхно Н.Н. Болезни нервной системы /Штульман Д.Р., Яхно Н.Н. — М.: Медицина, 2001. — Том 1. — 743 с.
  • Hardwidge C., Syringomyelia // Neurosurg. — 1996. — V. 140. — P. 685-690.
  • Martinez-Lage J.F., Almagro M.J. Regression of syringomyelia and tonsillar herniation after posterior fossa arachnoid cyst excision. Case report and literature review / Martinez-Lage J.F., Almagro M.J // Neurocirugia. — 2007. — № 18. — P. 227-231.
  • Metcalfe R.A., Gohnston R.A. Craniocervical Anomalies and Non-traumatic syringomyelia//Spinal. Cord. Pisease. — London, 1997.
  • Owler B.K., Halmagyi G.M., Brennan J., Besser M. Syringomyelia with Chiari malformation: 3 unusual cases with implications for pathogenesis // Acta Neurochir (Wien). — 2004. — № 146. — P. 1137-1143.

Оставьте первый комментарий

Оставить комментарий

Ваш электронный адрес не будет опубликован.


*