Суставно висцеральная форма ревматоидного артрита

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...

Ревматоидные узелки

— один из самых частых внесуставных признаков

, встречаются приблизительно у 10% больных с серопозитивным РА.

Обычно они развиваются в подкожной клетчатке, причем особенно часто в местах, подверженных давлению и травматизации. Излюбленная локализация — область локтевого сустава и разгибательная поверхность предплечья (рис. 3.9). Нередко они располагаются на кистях рук в области межфаланговых и пястно-фаланговых суставов, а также в мягких тканях подушечек пальцев и на ладонях, наблюдаются также на стопах в местах давления обуви, в частности на пятках и вдоль пяточных сухожилии.

У лиц, проводящих большую часть времени в положении сидя, узелки нередко обнаруживают на ягодицах и непосредственно над проекцией седалищных бугров; у больных, прикованных к постели, — в области затылка, лопаток, позвоночника, крестца. У лиц, носящих очки, узелки наблюдают иногда на переносице.

При подозрении на РА необходим целенаправленный поиск узелков, поскольку они могут быть единичными и мелкими, локализоваться в непривычных областях и тем самым ускользать от внимания врача или неправильно интерпретироваться. Этому способствует также тот факт, что ревматоидные узелки почти всегда безболезненны. Их чувствительность при пальпации, а тем более изъязвление или нагноение — большая редкость.

Размеры узелков колеблются от нескольких миллиметров до 3—4 см в диаметре. Мелкие узелки иногда бывают настолько твердыми, что ошибочно принимаются за подагрические тофусы. Для более крупных характерна консистенция, напоминающая Плотную резину. Изредка узелки воспринимаются как кисты, причем иногда в их центре имеется некоторое количество жидкости.

У многих больных узелки подвижны в подкожной клетчатке. Однако весьма часто они плотно фиксированы к подлежащей надкостнице или к фасциям и сухожилиям. В последнем случае это может приводить к надрывам или полным разрывам сухожилий (в частности, пяточного или разгибателей пальцев на тыле кисти).

Число узелков варьирует от одного до нескольких десятков. М. Ginsburg и соавт. (1975) описали особый вариант ревматоидного артрита, характеризующийся очень скромными клиническими явлениями синовита в сочетании с многочисленными ревматоидными узелками, имеющими типичное гистологическое строение.

Суставно висцеральная форма ревматоидного артрита

Рентгенологически нередко находят четкие внутрикостные кисты или небольшие эрозивные изменения. Ревматоидный фактор (РФ) обнаруживают в сыворотке крови в умеренном или высоком титре, что вообще свойственно практически всем больным с ревматоидными узелками. У некоторых больных отмечаются и сопутствующие висцеральные проявления, чаще легочные или плевральные.

Ревматоидный нодулез следует рассматривать как своеобразный вариант РА, при котором конкретные внесуставные проявления выступают на первый план, оказываясь клинически более выраженными, чем симптомы синовита (аналогично ряду больных с синдромом Каплана, синдромом Фелти и др.). В то же время несомненно, что у ряда больных ревматоидный нодулез через несколько лет трансформируется в классический вариант РА с выраженным полиартритическим синдромом и прогрессирующей деструкцией суставов.Рисунок 3.9. Kpyпные ревматоидные узелки в области локтевых суставов

Имеются единичные описания у взрослых и детей изолированного развития, а затем полного исчезновения ревматоидных узелков типичного гистологического строения при отсутствии каких-либо суставных проявлений. У некоторых из этих больных в сыворотке крови обнаруживали РФ.

Внекожная локализация ревматоидных узелков встречается весьма редко, но ее возможность необходимо постоянно иметь в виду, поскольку у отдельных больных она оказывается причиной нестандартных клинических проявлений. Ревматоидные узелки обнаруживали в синовиальной мембране суставов (где иногда они достигали крупных размеров и затрудняли движения), мышцах, костях (способствуя их деструкции) и сухожилиях, приводя изредка к их разрыву.

У большинства больных ревматоидным артритом узелки клинически бессимптомны; это относится и к редким висцеральным локализациям. Однако в этом отношении возможны серьезные исключения, не говоря уже о реальных диагностических затруднениях. Так, единичные или множественные узелки в плевре и легких, особенно если они предшествуют явному артриту, вызывают мысль об онкологической патологии. Некоторые из них распадаются с возможностью прорыва в плевральную полость и образованием пневмоторакса.

В сердце узелки обнаруживали (обычно не клинически, а морфологически) в миокарде, перикарде и на клапанных створках. Соответствующими клиническими проявлениями были нарушения проводимости и недостаточность митрального или чаще аортального клапана.

Очень редко узелки развиваются в сетчатке с нарушением зрения и склере с опасностью ее перфорации. При локализации на голосовых связках возможны боли, охриплость голоса, дисфония и нарушение дыхания, хотя при РА эти признаки чаще связаны с поражением перстневидночерпаловидных суставов.

Таким образом, ревматоидные узелки, располагающиеся в подкожной клетчатке, являются одним из наиболее специфических признаков серопозитивного РА. Будучи в основном клинически бессимптомными, они тем не менее свидетельствуют о расширении плацдарма основного патологического процесса и, по мнению ряда авторов, указывают на более серьезный прогноз суставной патологии и болезни в целом.

Общие сведения

Ювенильный (юношеский) ревматоидный артрит – диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов, развивающееся в детском и подростковом возрасте. Ювенильный ревматоидный артрит является самым распространенным заболеванием в детской ревматологии. Согласно статистике, он диагностируется у 0,05-0,6% юных пациентов во всем мире.

Ювенильный ревматоидный артрит

Ювенильный ревматоидный артрит

Поражение мышц

Мышцы поражаются у большинства больных ревматоидным артритом. Мышечная слабость и атрофия отмечаются не менее чем у 75% больных. Причиной этих симптомов служит уменьшение мышечной активности в связи с болью в суставах и особенно их контрактурами. Эта причина, однако, не может считаться единственной. Еще в 1873 г. J.

Paget писал, что мышечная атрофия при РА пропорциональна не столько ограничению движений, сколько выраженности боли. Спустя почти столетие J. DeAndrade (1968) доказал в эксперименте, что атрофия мышц у животных с артритами выражена сильнее, чем вызванная иммобилизацией. О том же свидетельствуют частые клинические наблюдения, касающиеся быстро развивающейся амиотрофии при тяжелом РА.

Темпы ее развития при этом более быстрые, чем при обычной иммобилизации, тем более что в подобных случаях общий объем движений часто остается немалым. Поэтому основными причинами мышечной патологии у больных ревматоидным артритом следует считать как ограничение мускульной активности, так и катаболическое влияние воспалительного процесса (возможно, опосредуемое эффектом интерлейкина-1 и фактором некроза опухоли, вырабатываемых макрофагами).

Несомненно, что у ряда больных возникает и собственно ревматоидный миозит, имеющий, однако, в большинстве подобных случаев весьма малое клиническое значение. Для его диагностики определяющую роль играет сочетание мышечных самостоятельных болей (особенно в сочетании с болью при пальпации соответствующих мышц), нарастание в крови уровня «мышечных» ферментов (трансаминаз, альдолазы и особенно креатинфосфокиназы) и воспалительных изменений при гистологическом исследовании мышечных биоптатов.

Трактовка данных биопсий вне связи с клиническими и биохимическими показателями должна быть очень осторожной. Микроскопический анализ мышечной ткани нередко обнаруживает сосудистые изменения и клеточные инфильтраты, формально соответствующие представлениям о воспалении, у лиц без какой-либо мышечной патологии. Возможно, что речь идет о реакции на транзиторные физиологические сдвиги (большее накопление молочной кислоты и т. д.).

Не подтвердилось также мнение об относительной специфичности для РА так называемого узелкового полимиозита, представляющего собой узелковые клеточные инфильтраты диаметром 1—2 мм, обильно рассеянные в эндомизии и перимизии и состоящие из скоплений лимфоцитов и плазматических клеток, в редких случаях — тучных клеток, нейтрофилов и эозинофилов. L.

Повышение уровня мышечных ферментов в крови имеет большое значение для диагноза ревматоидного миозита. Однако необходимо принимать во внимание, что содержание этих ферментов у больных ревматоидным артритом может повыситься также вследствие внутримышечных инъекций, мышечной биопсии, индивидуальных реакций на некоторые лекарства (хлорохин, ацетилсалициловая кислота, D-пеницилламин) и даже значительной физической нагрузки.

Четко очерченный синдром миозита у больных РА редок. Относительно чаще он встречается при ревматоидном васкулите, однако и в этих случаях (при локализации васкулита в мышцах) его клиническое значение обычно невелико. Поэтому особый интерес вызывает наблюдение Г. Н. Жуковской (1987) больного классическим серопозитивным и эрозивным РА (без васкулита), у которого миозит в течение длительного времени настолько превалировал над суставными проявлениями, что правильный диагноз был поставлен более чем через год.

Необходимо иметь в виду, что заметная мышечная патология у больных ревматоидным артритом в редких случаях может быть связана с влиянием некоторых лекарств. Так, глюкокортикостероиды (прежде всего содержащие фтор — триамцинолон, дексаметазон), особенно при их длительном назначении в больших дозах, вызывают у отдельных больных так называемую стероидную миопатию.

Ее симптомы обычно развиваются постепенно и относятся преимущественно к проксимальным мышцам ног, а затем и рук (боли, быстрая утомляемость, затруднения при подъеме на лестницу и при вставании с низкого стула). Эти симптомы нередко оцениваются как признаки обострения основного заболевания, что ведет к увеличению дозы стероидов и тем самым к усугублению миопатических проявлений.

Уровень сывороточных мышечных ферментов при стероидной миопатии нормален. Ценный лабораторный признак — повышенное выделение креатина с мочой. При гистологическом исследовании мышц не обнаруживают достоверных воспалительных изменений; отмечаются лишь неспецифические дистрофические симптомы — потеря поперечной исчерченности, атрофия волокон и т. д.

Назначение D-пеницилламина у некоторых больных может вызвать патологию мышц двух различных типов. Относительно чаще встречается синдром миастении (myastheniagravis). Он проявляется в постепенном нарастании слабости различных мышечных групп с соответствующими функциональными нарушениями (слабость, утомляемость, диплопия, нарушения глотания и речи, птоз, затруднения при выполнении простых движений).

Повышения уровня мышечных ферментов в крови и гистологической картины миозита не наблюдается. У некоторых больных определяются антитела к тканевым компонентам мышечных поперечных полос и к ацетилхолиновым рецепторам мышц (последнее обстоятельство может быть непосредственной причиной мышечной слабости). После отмены D-пеницилламина симптомы миастении постепенно исчезают; при недостаточном восстановлении мышечной силы назначают прозерин.

У единичных больных при назначении D-пеницилламина описано развитие истинного полимиозита с миалгиями, слабостью проксимальных мышц конечностей, нарастанием уровня мышечных ферментов и характерной гистологической картиной (инфильтрация лимфоцитами и макрофагами, участки дегенерации и регенерации мышечных волокон). Для лечения этого осложнения необходимо отменить D-пеницилламин, в серьезных случаях — назначить глюкокортикостероиды.

Хлорохиновая миопатия также представляет собой очень редкое лекарственное осложнение. Она характеризуется постепенно прогрессирующей слабостью проксимальных мышц ног, затем — рук, позже — более дистальных мышечных групп. Уровень мышечных ферментов в крови может быть повышен. Характерный гистологический признак — вакуолизация мышечных волокон. Отмена хлорохина приводит к полному, но медленному выздоровлению. Назначение гидроксихлорохина (плаквенила) не вызывает миопатии.

Таким образом, в основе изменений мышц при РА могут лежать принципиально различные причины: миозит, атрофия вследствие недостаточных упражнений, вызванные воспалительным процессом катаболические сдвиги в обмене веществ, недостаточное белковое питание и, наконец, редкие и сугубо индивидуальные (возможно, генетически обусловленные) реакции на определенные лекарственные препараты.

Причины ювенильного ревматоидного артрита

Предположительно, к развитию ювенильного ревматоидного артрита приводит сочетание различных экзогенных и эндогенных повреждающих факторов и гиперчувствительность организма к их воздействию. Манифестации ювенильного ревматоидного артрита может способствовать перенесенная острая инфекция, (чаще всего, вирусная, вызванная парвовирусом B19, вирусом Эпштейна-Барра, ретровирусами), травма суставов, инсоляция или переохлаждение, инъекции белковых препаратов. Потенциально артритогенными стимулами могут выступать белки коллагена (типов II, IX, X, XI, олигомерный матриксный белок хряща, протеогликаны). Важную роль играет семейно-генетическая предрасположенность к развитию ревматической патологии (носительство определенных сублокусов HLA-антигенов).

Одним из ведущих звеньев патогенеза ювенильного ревматоидного артрита является врожденное или приобретенное нарушение иммунитета, приводящее к развитию аутоиммунных процессов. В ответ на воздействие причинного фактора образуются модифицированные IgG (аутоантигены), на которые происходит выработка аутоантител – ревматоидных факторов. Входя в состав циркулирующих иммунных комплексов, РФ запускает ряд цепных патологических реакций, приводящих к повреждению синовиальной оболочки и эндотелия сосудов, развитию в них негнойного хронического воспаления экссудативно-альтеративного, а затем пролиферативного характера.

Отмечается образование микроворсинок, лимфоидных инфильтратов, разрастаний грануляционной ткани (паннуса) и эрозий на поверхности суставного хряща, деструкция хряща и эпифизов костей, сужение суставной щели, атрофия мышечных волокон. Прогрессирующее фиброзно-склеротическое поражение суставов возникает у детей с серопозитивным и системным вариантом ювенильного ревматоидного артрита; приводит к необратимым изменениям в суставах, развитию подвывихов и вывихов, контрактур, фиброзного и костного анкилоза, ограничению функции суставов. Деструкция соединительной ткани и изменения в сосудах также проявляются в других органах и системах. Ювенильный ревматоидный артрит может протекать и при отсутствии ревматоидного фактора.

Поражение легких

Вопрос о собственно ревматоидной патологии органов дыхания в течение многих лет был дискуссионным; определенные противоречия в этом отношении сохраняются и до настоящего времени.

Ревматоидный артрит могут быть присущи четыре основных типа патологических изменений легких — плеврит, интерстициальный пневмонит, ревматоидные узелки и особый вариант пневмокониоза (синдром Каплана).

Плеврит — самое частое ревматоидное поражение легких. Он может встретиться на разных этапах заболеваний (включая самые ранние). Наблюдается чаще у мужчин и обычно не имеет клинических симптомов, обнаруживают его при плановом рентгенологическом исследовании в виде характерного накопления жидкости в плевральных полостях или остаточных явлений — плевральных сращений.

Выпот может накапливаться очень быстро и обычно бывает небольшим и двусторонним, редко наблюдается значительный односторонний экссудат. Экссудат имеет кислую реакцию (рН менее 7,0), содержание белка от 30 до 70 г/л (чаще 30—35 г/л), лейкоцитов менее 5·109/л с преобладанием лимфоцитов и иногда небольшой эозинофилией, содержание сахара менее 1,6—2,2 ммоль/л (30—40 мг%), активность ЛДГ выше, чем в сыворотке крови, при длительно существующем выпоте обнаруживают кристаллы холестерина.

По иммунологической характеристике ревматоидный плевральный экссудат во многом напоминает синовиальную жидкость из воспаленного сустава. В нем закономерно обнаруживают аналогичные иммунные комплексы; ревматоидный фактор в титре, равном титру в сыворотке или превосходящем его; снижение содержания компонентов комплемента, особенно С4; нейтрофилы, фагоцитировавшие иммунные комплексы, т. е. аналоги рагоцитов синовиальной жидкости.

Обращает внимание часто обнаруживаемый низкий уровень сахара (иногда ниже 1,5 ммоль/л) как в синовиальном, так и в серозном (плевральном и перикардиальном) экссудатах при РА. Эта важная в дифференциально-диагностическом отношении особенность может отражать повышенное потребление глюкозы при ревматоидном воспалении либо нарушение ее активного транспорта через биологические барьеры, свойственные именно этому заболеванию.

Выраженность воспалительной реакции в плевральной полости по сравнению с полостью сустава гораздо ниже как по клеточной характеристике плеврального выпота (меньшее количество лейкоцитов и нейтрофилов), так и по клиническому течению, которое обычно оказывается латентным. Течение ревматоидных плевритов обычно благоприятное.

Как правило, они в течение нескольких месяцев подвергаются обратному развитию даже без специального лечения, хотя некоторые авторы считают целесообразным назначать кортикостероиды внутрь или внутриплеврально. Выраженный фиброз плевры с нарушением экскурсии легких, требующий хирургической декортикации, описан как очень редкое осложнение.

Плевральный выпот у больных РА может быть связан не только с ревматоидным плевритом. Нередко речь идет о транссудате у больных с недостаточностью кровообращения вследствие различных причин, в том числе и недиагностированного ревматоидного слипчивого перикардита. Следует помнить и о других типах плеврита — туберкулезном, метапневмоническом и т. д.

Бурный односторонний экссудативный плеврит у больного ревматоидным артритом (особенно ослабленного, длительно получающего кортикостероиды) на фоне высокой температуры и ознобов очень подозрителен в плане эмпиемы, которая может развиться на фоне истинного ревматоидного плеврита.

Интерстициальный пневмонит (диффузный легочный фиброз, фиброзирующий альвеолит) относительно чаще встречается у больных РА с прогрессирующим суставным процессом и высоким титром РФ и другими признаками иммунологической активности (противоядерные антитела, криоглобулины, нарастание иммунных комплексов. Общая частота данного синдрома при РА невелика — около 1,5%, что не раз вызывало сомнения в патогенетической основе такого сочетания.

Однако результаты биопсии легочной ткани и анализа альвеолярного экссудата (инфильтрация нейтрофилами и эозинофилами, нарастание IgG), положительная динамика этих результатов после лечения преднизолоном и отмеченный выше параллелизм с уровнем ревматоидного фактора и другими иммунологическими показателями позволяют полагать, что связь данной патологии с ревматоидным процессом не случайна.

Основные клинические признаки рассматриваемого синдрома — сухой кашель и медленно прогрессирующая одышка, влажные хрипы в нижних отделах легких без значительного изменения характера дыхания и притупления перкуторного звука; на поздних стадиях — цианоз и другие симптомы легочно-сердечной недостаточности.

Рентгенологически на первых этапах отмечается усиление интерстициальной структуры легких, затем появление на этом фоне «пушистого» рисунка, характерного для экссудативного альвеолита. Все изменения наиболее выражены в нижних долях, верхушки почти никогда серьезно не поражаются.

В литературе имеется тенденция связать отдельные случаи интерстициального пневмонита с некоторыми антиревматическими средствами — препаратами золота, D-пеницилламином, метотрексатом, циклофосфамидом и даже бутадионом. Трактовка подобных наблюдений весьма сложна. Следует исходить из того, что интерстициальный пневмонит при РА заведомо чаще развивается вне связи с какой-либо терапией. Случаи, где такая связь предполагается, являются редким исключением.

Мы считаем, что у соответствующих больных речь идет об индивидуальной (по-видимому, иммунной) реакции на лекарственный препарат. Это мнение косвенно подтверждается тем, что все перечисленные лекарства способны вызывать спектр иммунных реакций, а также принципиальной обратимостью легочной патологии после отмены соответствующего препарата (в отличие от интерстициального пневмонита, развившегося при РА вне явной связи с экзогенным агентом).

Таким образом, рассматриваемый синдром имеет, по-видимому, различную патогенетическую основу: у одних больных он в большей степени отражает основной патологический процесс, у других — иммунную реакцию на лекарственные средства.

Ревматоидные узелки, которые могут иметь различную висцеральную локализацию, довольно редко обнаруживают в легких. Как правило, речь идет о случайной рентгенологической находке у мужчин, больных классическим ревматоидным артритом с высоким содержанием в сыворотке крови РФ. Количество ревматоидных узелков в легких варьирует от одного до десятков, а размеры — от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров.

Их расположение чаще субплевральное, нередко в верхних отделах. Как правило, они не сочетаются с такими свойственными РА легочными проявлениями, как диффузный фиброз легких и экссудативный плеврит. В редких случаях возможно разрушение узелка с кровохарканьем и образованием небольших каверн, а при плевральной локализации — возникновение пневмоторакса. У большинства больных ревматоидные узелки в легких подвергаются обратному развитию независимо от лечения.

В диагностически трудных ситуациях (появление узелков до симптомов артрита) показана биопсия, с помощью которой обнаруживают в подобных случаях гистологическую картину, типичную для ревматоидного узелка любой локализации, — центральный некроз, палисадоподобное расположение эпителиоидных клеток, инфильтрацию лимфоцитами и моноцитами и облитерирующий васкулит.

Синдром Каплана, впервые описанный в 1953 г. у шахтеров, по существу представляет собой разновидность описанного выше узловатого поражения легких. К особенностям его относят сочетание множественных и обычно крупных (более 1 см в диаметре) ревматоидных узелков в легких с пневмокониозом.

Эти узелки часто распадаются с образованием полостей или кальцифицируются. Полагают, что обильно поступающие в легкие частицы пыли (угольной, асбестовой, кремниевой и др.) могут повреждать легочную ткань, что у больных РА способствует образованию в этих очагах ревматоидных узелков.

Суставно висцеральная форма ревматоидного артрита

Среди шахтеров с пневмокониозом, заболевших ревматоидным артритом, синдром Каплана встречается, по данным некоторых авторов, в 25% случаев. Как правило, это больные с высоким уровнем ревматоидного фактора в сыворотке крови и частым развитием подкожных узелков.

Нередко синдром Каплана предшествует клиническим проявлениям РА, а у ряда больных легочная патология остается изолированной и суставные симптомы вообще не развиваются. Однако и в этих случаях у большинства больных в сыворотке крови обнаруживают РФ.

Функция легких при синдроме Каплана нарушается незначительно.

Факторы риска относительно развития при РА именно легочных изменений широко обсуждаются в литературе. Правомерность самой постановки этого вопроса очевидна на примере синдрома Каплана, для возникновения которого бесспорным фактором риска (как и фактором патогенеза) является контакт с минеральной пылью. К другим важным факторам риска можно уверенно отнести мужской пол, наличие синдромов Фелти или Шегрена.

Для развития интерстициального пневмонита, по мнению многих авторов, серьезное предрасполагающее значение имеют курение, высокая воспалительная и иммунологическая активность ревматоидного процесса, пожилой возраст и сопутствующие неспецифические легочные инфекции. Высказываются предположения о предрасполагающей роли HLADR4 и HLADR3, а также гетерозиготного носительства генов, ответственных за угнетение ингибиторов протеаз.

Классификация ювенильного ревматоидного артрита

Ювенильный ревматоидный артрит — самостоятельная нозологическая единица, напоминающая ревматоидный артрит у взрослых, но отличающаяся от него по суставным и внесуставным проявлениям. Классификация американской коллегии ревматологов (AKP) выделяет 3 варианта ювенильного ревматоидного артрита: системный, полиартикулярный и олиго- (пауци-)артикулярный (типы I и II). На олигоартрит типа I приходится до 35-40% случаев заболевания, болеют в основном девочки, дебют — в возрасте до 4 лет. Олигоартрит типа II отмечается у 10-15% больных, в основном у мальчиков, начало – в возрасте старше 8 лет.

По иммунологическим характеристикам (наличию ревматоидного фактора) ювенильный ревматоидный артрит подразделяют на серопозитивный (РФ ) и серонегативный (РФ-). По клинико-анатомическим особенностям различают:

  • суставную форму (с увеитом или без него) в виде полиартрита с поражением более 5 суставов или олигоартрита с поражением от 1 до 4-х суставов;
  • суставно-висцеральную форму, включающую синдром Стилла, синдром Висслера-Фанкони (аллергосептический);
  • форму с ограниченными висцеритами (поражением сердца, легких, васкулитом и полисерозитом).

Течение ювенильного ревматоидного артрита может быть медленно, умеренно или быстро прогрессирующим. Существует 4 степени активности ювенильного ревматоидного артрита (высокая — III, средняя — II, низкая – I, ремиссия – 0) и 4 класса заболевания (I–IV) в зависимости от степени нарушения функции суставов.

Для диагностики суставных изменений больным назначают ряд лабораторных исследований и тестов. Главными критериями наличия разрушительного процесса является присутствие ревматоидного фактора вместе с с-реактивным белком в биохимии крови, увеличенный показатель СОЭ.

По количеству соединений, вовлеченных в процесс воспаления, различают следующие типы ревматоидного артрита:

  • суставный артрит с воспалением одного либо нескольких суставов;
  • висцеральная патология с распространением воспаления на другие органы;
  • ювенильная форма с поражением крупных суставов и позвоночника.

С точки зрения развития болезни, артрит классифицируют, ориентируясь на степень активности воспалительного процесса. Заболевание может протекать с минимальной, средней и высокой активностью. Прогресс длительного воспаления приводит к разрушению суставной ткани, что может обернуться параличом суставов.

Рис. 3.9.jpg

Комбинированную форму суставно-висцерального типа отличает особая тяжесть проявлений с острым развитием симптоматики ревматоидного артрита. Суставы отекают по месту воспаления, что сопровождается резкой болью и повышением температуры тела. Воспаление начинается с мелких суставов, переход на крупные соединения отличается симметричностью. К сильной боли и обездвиживанию конечностей добавляется увеличение печени и селезенки, поражение шейного отдела позвоночника.

Осложненную патологию классифицируют по степени распространения:

  • в случае моноартрита происходит поражение одного сустава;
  • при олигоартрите страдают три суставных соединения;
  • полиартрит проявляется множественным воспалением суставов.

Поражение сердца

Несмотря на высокую частоту поражения сердца по данным патоморфологических исследований (30—50%), кардиальная патология при РА весьма редко становится клинической проблемой. Больные с длительным течением болезни сравнительно часто жалуются на сердцебиение и умеренную боль в области сердца, но эти симптомы, как правило, бывают преходящими и обычно объясняются неврогенными влияниями, частой сопутствующей анемией и нерезко выраженной миокардиодистрофией (вследствие хронического воспалительного процесса и свойственного ему повышенного катаболизма белков).

Ревматоидный перикардит клинически проявляется очень редко, причем почти всегда у молодых лихорадящих больных с высоким титром РФ, подкожными узелками, анемией и значительно повышенной СОЭ. Общая длительность болезни не имеет определяющего значения; в отдельных случаях перикардит бывает первым симптомом заболевания. Каких-либо специфических клинических признаков не отмечается.

При большом скоплении экссудата в сердечной сумке наблюдаются: тахикардия, одышка, экстрасистолия, набухание шейных вен, повышение венозного давления, расширение тени сердца и признаки застоя в легких на рентгенограммах. У отдельных больных возможно постепенное развитие правожелудочковой недостаточности в связи с медленным формированием слипчивого перикардита.

Основным методом диагностики перикардита (как экссудативного, так и слипчивого) у больных ревматоидным артритом служит эхокардиография. По данным разных авторов, она позволяет обнаружить выпот в перикарде при этом заболевании у 15—40% больных, т. е. приблизительно с такой же частотой, как при патологоанатомическом исследовании.

Поскольку у большинства больных ревматоидный перикардит протекает бессимптомно и не имеет отрицательного прогностического значения, эхокардиографическое обследование всех больных РА необязательно. В то же время оно необходимо у лиц даже с минимальными признаками кардиальной патологии.

В перикардиальном экссудате при РА находят высокое содержание белка (от 4 до 10 г/л), лейкоцитоз (от 10 до 30·109/л), низкий уровень сахара (менее 2,2 ммоль/л). В ряде случаев обнаруживают ревматоидный фактор, иммунные комплексы, лимфокины, кристаллы холестерина; уровень комплемента иногда снижен.

В отличие от других нозологических вариантов экссудативного перикардита (бактериального, опухолевого) для ревматоидного артрита очень характерно сочетание повышенного уровня ЛДГ и у-глобулинов со значительным снижением содержания сахара. С клинических позиций для дифференциальной диагностики важно, что ревматоидный экссудативный перикардит хорошо поддается лечению глюкокортикоидами.

Миокардит, часто обнаруживаемый при гистологическом исследовании у больных РА, в большинстве случаев протекает латентно и не может быть распознан ни клинически, ни с помощью современных инструментальных методов исследования. Заметного влияния на функцию сердца, а тем самым и на прогноз болезни в целом он при этом не оказывает.

Диффузный миокардит, иногда с некрозом мышечных волокон, вызывающий развитие недостаточности кровообращения с угрозой летального исхода, встречается чрезвычайно редко. Ему свойственны расширение полостей сердца по данным эхокардиографии и рентгенографии, аритмии, значительные изменения интервала S—Т на ЭКГ, признаки застоя в большом и малом круге кровообращения.

Возможно образование пристеночных внутрисердечных тромбов с последующей эмболизацией. У отдельных больных крупные ревматоидные узелки, расположенные в толще сердечной мышцы и не дающие, как правило, клинических симптомов, могут некротизироваться, что приводит к перфорации миокарда. Подобные случаи являются казуистикой.

При развитии у больного РА недостаточности кровообращения, резистентной к обычной терапии, следует иметь в виду возможность вторичного амилоидоза сердца.

Клинически бессимптомные нарушения проводимости (обычно умеренное удлинение интервала Р—Q на ЭКГ и небольшое замедление внутрижелудочковой проводимости) встречаются у больных ревматоидным артритом в 3—5% случаев. Их причины могут быть различными: очаги интерстициального воспаления, ревматоидные узелки, очаги фиброза, артериит (мелких сосудов). Полная предсердно-желудочковая блокада и приступы Адамса—Стокса—Морганьи крайне редки.

Вальвулит, как и другие ревматоидные поражения сердца, является частой гистологической находкой, но имеет сравнительно небольшое клиническое значение. Ревматоидные пороки сердца наблюдал каждый опытный ревматолог. Относительно чаще встречается умеренно выраженная недостаточность митрального клапана, не имеющая каких-либо специфических проявлений.

Митральный стеноз развивается крайне редко. Хорошо известны также аортальные ревматоидные пороки, причем стеноз более редок. Недостаточность аортального клапана обычно нерезко выражена, но у некоторых больных РА в отличие от ревматизма описано бурное прогрессирование клапанных изменений (по-видимому, за счет распада располагавшегося в створке клапана ревматоидного узелка), что требовало экстренного хирургического вмешательства.

Артериит мелких ветвей коронарных артерий, встречающийся при гистологическом исследовании у 15—20% больных РА, почти никогда не проявляется клиническими и электрокардиографическими симптомами коронарной недостаточности. Воспалительное поражение крупных коронарных артерий с характерной клинико-й и тем более с тромбозом представляет собой исключительную редкость.

Стенокардия и инфаркт миокарда у больных ревматоидным артритом практически всегда оказываются результатом сопутствующего атеросклероза. Предположение об артериите как причине ангинозных болей или инфаркта представляется обоснованным лишь в редких случаях злокачественного протекающего РА с очевидными признаками генерализованного васкулита.

Частота коронарного атеросклероза у больных РА не меньше, чем у контрольных обследованных того же возраста и пола. В то же время инфаркт миокарда встречается при ревматоидном артрите достоверно реже. С наибольшим основанием это может быть объяснено частым и длительным приемом нестероидных противовоспалительных препаратов, которые тормозят агрегацию тромбоцитов и тем самым препятствуют образованию тромбозов (в том числе коронарных).

Симптомы ювенильного ревматоидного артрита

В большинстве случаев ювенильный ревматоидный артрит начинается остро или подостро. Острый дебют более характерен для генерализованной суставной и системной форм заболевания с рецидивирующим течением. При более распространенной суставной форме развивается моно-, олиго- или полиартрит, часто симметричного характера, с преимущественным вовлечением крупных суставов конечностей (коленных, лучезапястных, локтевых, голеностопных, тазобедренных), иногда и мелких суставов (2-го, 3-го пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых).

Возникают отечность, деформация и локальная гипертермия в области пораженных суставов, умеренная болезненность в покое и при движении, утренняя скованность (до 1 ч и более), ограничение подвижности, изменение походки. Маленькие дети становятся раздражительными, могут перестать ходить. Встречаются кистозные образования, грыжевые выпячивания в области пораженных суставов (например, киста подколенной ямки). Артрит мелких суставов рук приводит к веретенообразной деформации пальцев. При ювенильном ревматоидном артрите часто поражается шейный отдел позвоночника (боль и скованность в области шеи) и ВНЧС («птичья челюсть»). Поражение тазобедренных суставов развивается обычно на поздних стадиях заболевания.

Может отмечаться субфебрилитет, слабость, умеренная спленомегалия и лимфаденопатия, снижение массы тела, замедление роста, удлинение или укорочение конечностей. Суставная форма ювенильного ревматоидного артрита нередко сочетается с ревматоидным поражением глаз (увеитом, иридоциклитом), резким падением остроты зрения. Ревматоидные узелки характерны для РФ-положительной полиартрической формы заболевания, возникающей у детей старшего возраста, имеющей более тяжелое течение, риск развития ревматоидного васкулита и синдрома Шегрена. РФ-отрицательный ювенильный ревматоидный артрит возникает в любом детском возрасте, имеет сравнительно легкое течение с редким образованием ревматоидных узелков.

Системная форма характеризуется выраженными внесуставными проявлениями: упорной фебрильной лихорадкой гектического характера, полиморфной сыпью на конечностях и туловище, генерализованной лимфаденопатией, гепатолиенальным синдромом, миокардитом, перикардитом, плевритом, гломерулонефритом. Поражение суставов может проявиться в начальный период системного ювенильного ревматоидного артрита или спустя несколько месяцев, принимая при этом хроническое рецидивирующее течение. Синдром Стилла чаще наблюдается у детей дошкольного возраста, для него характерен полиартрит с поражением мелких суставов. Синдром Висслера-Фанкони обычно возникает в школьном возрасте и протекает с доминированием полиартрита крупных, в т. ч. тазобедренных суставов без выраженных деформаций.

Осложнениями ювенильного ревматоидного артрита являются вторичный амилоидозпочек, печени, миокарда, кишечника, синдром активации макрофагов с возможным летальным исходом, сердечно-легочная недостаточность, задержка роста. Олигоартрит типа I сопровождается хроническим иридоциклитом с риском потери зрения, олигоартрит типа II – спондилоартропатией. Прогрессирование ювенильного ревматоидного артрита приводит к стойкой деформации суставов с частичным или полным ограничением их подвижности и ранней инвалидизации.

Поражение нервной системы

Патология нервной системы у больных РА обусловлена почти исключительно либо сдавлением нервных стволов, либо их сосудистым поражением. Компрессионные нейропатии лежат в основе описанных выше синдромов запястного и предплюсневого каналов. Клиника сосудистых (ангиопатических) нейропатий излагается в разделе «Ревматоидный васкулит», поскольку периферические сенсорные и особенно сенсорно-моторные нейропатии при РА являются отражением васкулита.

При этом в стенках некротизированных артерий отмечались отложения IgM и IgG, комплемента и РФ. Существует мнение, что наиболее легкие формы ревматоидных нейропатии (в частности, чисто сенсорные, не сопровождающиеся двигательными расстройствами) могут быть вызваны не истинным васкулитом, а значительным неспецифическим повышением сосудистой проницаемости с выходом из капилляров белков, которые затрудняют диффузию питательных веществ к нервным волокнам.

diagnostika-revmatoidnogo-artrita

Невриты черепных нервов чрезвычайно редки, по-видимому, в связи с их обильным кровоснабжением. Воспалительные поражения сосудов ЦНС с церебральными кровоизлияниями и тромбозами, являющиеся компонентом тяжелого системного ревматоидного васкулита, в наши дни также исключительно редки.

Несмотря на сравнительно частое развитие при ревматоидном артрите вторичного амилоидоза, амилоидные нейропатии этому заболеванию не свойственны (хотя они нередко встречаются при иных формах амилоидоза).

Диагностика ювенильного ревматоидного артрита

Диагностика ювенильного ревматоидного артрита основана на данных анамнеза и осмотра ребенка детским ревматологом и детским офтальмологом, лабораторных исследований (Hb, СОЭ, наличие РФ, антинуклеарных антител), рентгенографии и МРТ суставов, пункции сустава (артроцентеза).

Критериями ювенильного ревматоидного артрита являются: дебют до 16 лет; длительность заболевания свыше 6 недель; наличие минимум 2-3-х признаков (симметричный полиартрит, деформации мелких суставов кистей, деструкция суставов, ревматоидные узелки, позитивность по РФ, положительные данные биопсии синовиальной оболочки, увеит).

Рентгенологическая стадия ювенильного ревматоидного артрита определяется по следующим признакам: I — эпифизарный остеопороз; II — эпифизарный остеопороз с сужением суставной щели, единичными краевыми дефектами (узурами); III — деструкция хряща и кости, многочисленные узуры, подвывихи суставов; IV — деструкция хряща и кости с фиброзным или костным анкилозом.

Дифференциальная диагностика проводится с ювенильным анкилозирующим спондилитом, ювенильным псориатическим артритом, реактивным и инфекционным артритом, болезнью Бехтерева, болезнью Рейтера, СКВ, воспалительными заболеваниями кишечника (болезнью Крона, болезнью Уиппла), опухолями костей, острым лейкозом.

Офтальмологическая патология

Наиболее частым офтальмологическим проявлением РА, встречающимся приблизительно у 10% больных, служит сухой кератоконъюнктивит. Для некоторых авторов этой патологии оказывается достаточно для диагностирования синдрома Шегрена; другие же полагают, что диагноз синдрома Шегрена требует одновременного наличия и ксеростомии.

Характерно, что с выраженностью симптомов сухого кератоконъюнктивита коррелируют возраст больных и длительность РА, но не тяжесть артрита как такового. У ряда больных сухой кератоконъюнктивит не вызывает жалоб. В большинстве случаев, однако, отмечаются сухость, жжение и ощущение «песка» в глазах, светобоязнь, недостаточное слезоотделение (на первых этапах оно, напротив, может быть избыточным).

Характерно вязкое слизистое отделяемое из обоих глаз, скапливающееся у внутренних углов глазной щели, иногда наблюдается редкое мигание. Больные склонны к местному присоединению вторичной инфекции. Сравнительно часто при ревматоидномй артрите, особенно у женщин моложе 30 лет, встречается эписклерит, характеризующийся небольшой болью и покраснением (обычно сегментарным).

Сосуды в зоне покраснения расширены, но сохраняют радиальное направление; при назначении капель с адреналином сосуды суживаются и гиперемия уменьшается. Специального лечения эписклерит не требует, его симптомы исчезают самостоятельно и сравнительно быстро (в течение 1—20 дней), иногда наблюдаются рецидивы. Реже отмечается узелковый эписклерит с образованием в воспаленной области одного или нескольких мелких ревматоидных узелков.

Этот вариант также проходит самостоятельно, но местное (в виде капель) применение кортикостероидов может ускорить его обратное развитие.

Склерит при РА очень редок, но протекает тяжелее и угрожает серьезными последствиями. Его основные клинические симптомы — сильная боль и выраженное покраснение склеры с пурпурным, иногда с серо-голубым оттенком. Сосуды значительно расширены, извиты и не суживаются при назначении капель с адреналином (рис. 3.10).

Особенно сильная боль возникает при нодулярном склерите с развитием в склере одного или нескольких темно-красных неподвижных ревматоидных узелков. Прогрессирующее увеличение узелка по периферии служит опасным признаком, поскольку это может привести к ослаблению стенки глаза и пролапсу внутриглазного содержимого.

Перфорация угрожает развитием эндофтальмита и потерей глаза. Весьма тяжело протекает некротизирующий склерит, приводящий к очаговому разрушению ткани склеры с выбуханием (стафиломой) ее глубоких слоев (так называемая scleromalaciaperforans). Осложнениями склерита у отдельных больных бывают остаточные дефекты склеры, небольшие обратимые изменения сетчатки, катаракта, глаукома, крайне редко — увеит (как результат распространяющегося воспаления склеры).

В отличие от кератоконъюнктивита и эписклерита склерит в большинстве случаев коррелирует с более тяжелым течением РА и его системными проявлениями, оказываясь у ряда больных первым признаком серьезного обострения заболевания. Склерит может рассматриваться как определенный прогностический признак: летальность у больных ревматоидном артритом и со склеритом выше, чем у больных без склерита.

Ирит и иридоциклит нехарактерны для РА и их наличие заставляет усомниться в этом нозологическом диагнозе.

Необходимо иметь в виду, что у некоторых больных глазная патология может быть вызвана антиревматическими средствами — кортикостероидами (катаракта, глаукома), хинолиновыми (отложения препарата в роговице, ретинопатия), препаратами золота (аллергические конъюнктивит и блефарит, отложения в роговице, очень редко — отложения в хрусталике, краевой язвенный кератит, ирит).

Рисунок 3.10. Ревматоидный склерит

Диагноз глазной патологии при РА достоверно устанавливается окулистом, соответствующая терапия должна назначаться и контролироваться совместно окулистом и ревматологом.

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.

Лечение ювенильного ревматоидного артрита

Лечение ювенильного ревматоидного артрита длительное и комплексное, начинается сразу после установления диагноза. В период обострения ограничивается двигательная активность (исключаются бег, прыжки, активные игры), запрещается пребывание на солнце. В питании ограничения касаются соли, белков, углеводов и жиров животного происхождения, сладостей. Рекомендуется пища с высоким содержанием растительных жиров, кисломолочная продукция с низкой жирностью, фрукты, овощи, прием витаминов группы В, РР, С.

Медикаментозная терапия ювенильного ревматоидного артрита включает симптоматические (противовоспалительные) препараты быстрого действия и патогенетические (базисные) средства. В острый период суставного синдрома назначаются НПВС (диклофенак, напроксен, нимесулид), при необходимости — глюкокортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) внутрь, местно и внутрисуставно или в виде пульс-терапии. Длительное применение базисных препаратов-иммунодепрессантов (метотрексата, сульфасалазина) позволяет снизить потребность в симптоматических препаратах, предупредить прогрессирование, продлить ремиссию и улучшить прогноз ювенильного ревматоидного артрита.

Важным компонентом терапии ювенильного ревматоидного артрита является ЛФК, массаж, физиопроцедуры (лекарственный фонофорез, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации, УФО, лазеротерапия) и лечение природными факторами. При выраженных деформациях суставов и развитии тяжелых анкилозов показано протезирование суставов.

Прогноз и профилактика ювенильного ревматоидного артрита

Ювенильный ревматоидный артрит является пожизненным диагнозом. При адекватном лечении и регулярном наблюдении ревматолога возможна длительная ремиссия без выраженных деформаций и утраты функции суставов с удовлетворительным качеством жизни (учёба, работа по профессии). Риск обострения может сохраняться многие годы. Более неблагоприятный прогноз при раннем дебюте, непрерывно рецидивирующем течении, РФ полиартритной и системной формах ювенильного ревматоидного артрита, приводящих к развитию осложнений, выраженным ограничениям движений в суставах и инвалидизации. Для профилактики обострений ювенильного ревматоидного артрита нужно избегать инсоляции, переохлаждения, смены климатического пояса, ограничить контакты с инфекционными больными, исключить профилактические прививки и прием иммуностимуляторов.

Оставьте первый комментарий

Оставить комментарий

Ваш электронный адрес не будет опубликован.


*